什么是结节病?症状,原因,诊断,治疗和预防

医学评论

结节病是一种导致体内器官炎症的疾病。

当炎症细胞在器官中生长时,最常见的是肺部(称为肺结节病),淋巴结,眼睛和皮肤时,就会发生这种情况。梅奥诊所指出,这些微小的细胞称为肉芽肿。

根据结节病的基础,结节病自身愈合大约60%。

如果没有,治疗其症状可以帮助改善肺部和其他器官的功能。许多人将康复而没有持久的并发症。

但是对于其他人来说,这种疾病是进步性的,在严重的情况下,可能需要进行器官移植。

结节病的体征和症状

一些结节病随着时间的推移会逐渐发作,症状持续数年,而另一些人突然出现症状,然后迅速消失。

尽管如此,其他人没有症状,只有意识到它们在X射线出于另一个原因。

一般症状包括疲劳,关节疼痛和体重减轻。但是结节病的体征和症状因受病情影响哪个器官的影响不同。

当肺部以外的器官中出现结节病时,国家心脏,肺和血液研究所(NHLBI)注意到您也可能会经历:

  • 一个皮疹腿上的红色颠簸和其他皮肤变化
  • 腹痛
  • 酸痛或发痒的眼睛
  • 肿胀和嫩淋巴结
  • 关节痛
  • 贫血
  • 心pal
  • 肌肉无力

当结节病出现在肺中时,您可能会经历:

  • 喘息
  • 胸痛
  • 感到呼吸
  • 咳嗽

结节病的原因和危险因素

结节病的确切原因尚不清楚。But it's thought that a combination of genetic predisposition and exposure to environmental triggers (such as dust or mold) may be responsible, and that sarcoidosis is the result of the immune system’s trying to ward off an unknown substance, most likely inhaled from the air, according to the American Lung Association.

当免疫系统正常运行时,炎症会随着免疫细胞试图与异物(细菌和病毒等细菌)的“攻击”作斗争。然而,在患有结节病的人中,这些细胞聚集在一起并在器官中形成肿块(肉芽瘤)。

风险因素

任何人都可以发展结节病,但是以下因素可能会增加您的风险:

  • 年龄和性别结节病通常发生在20至40岁之间。女性更有可能患上结节病。

  • 遗传学非洲血统和斯堪的纳维亚血统的人患有较高的结节病风险。

  • 有一个亲密的家庭成员根据结节病研究基金会,研究人员没有发现与结节病有关的基因(或基因),但研究表明,患有该疾病家族史的人的风险升高。

结节病如何诊断?

结节病可能难以诊断,因为在早期阶段通常不明显症状,或者类似于其他疾病的症状。

克利夫兰诊所指出,没有单一的测试可以诊断结节病。

进行身体检查后,您的医生可能会订购以下诊断测试和程序以排除其他疾病,并确定哪些器官受到影响以及严重程度:

  • 血液检查
  • 胸部X射线
  • 神经系统测试以寻找因结节病引起的神经系统问题
  • 眼科检查
  • 甘露扫描,其中使用称为伽罗利亚的放射性材料来寻找炎症,通常在眼睛或淋巴结中
  • 成像测试,例如计算机断层扫描(CT)扫描,磁共振成像(MRI),正电子发射断层扫描(PET)扫描和超声检查,以寻找颗粒
  • 肺功能测试
  • 活检肺,淋巴结,皮肤或其他受影响的器官检查肉芽肿
  • 心电图检查心脏活动

  • 心脏成像((超声心动图或MRI,如果您的症状,例如晕厥或呼吸急促

结节病的预后

梅奥诊所称,无法治愈结节病,但它可以自行消失,如果您没有症状或轻度症状,则可能不需要治疗。

结节病研究的基础指出,在大约60%的病例中,肉芽瘤将在2至5年内消失,患者将康复,并且经历缓解缓解的患者不太可能复发。

如果您的结节病已经缓解,您的医生将继续监控您的复发,也称为耀斑。大多数复发发生在停止治疗后的头六个月内。您没有症状的时间越长,复发的可能性就越小。

对于某些患者,该疾病是进行性的,需要持续治疗。

总体而言,疾病死亡率约为5%。涉及心脏的晚期病例以及可能导致呼吸衰竭的肺部严重疤痕的病例可能需要器官移植。

结节病的持续时间

如上所述,大多数结节病的人在两到五年内缓解。但是,根据克利夫兰诊所的说法,约有10%至30%的人是慢性和进步性的。

监视和护理可能是终生的。

结节病的治疗和药物选择

无法治愈该疾病,但仍可以治疗症状。

您的医生将根据您的症状制定治疗计划,该器官受到影响以及器官的功能。

如果像您的眼睛,心脏或大脑这样的器官受到影响,那么无论您是否有症状,都需要治疗。

药物选择

您的医生可能会开出以下治疗结节病的药物:

皮质类固醇这些抗炎药通常是一线治疗,可以直接应用于皮肤的受影响区域,作为乳霜,以药丸形式服用,通过肺部吸入或静脉注射。

免疫系统抑制药物这些通过抑制免疫系统来减少炎症。这些包括甲氨蝶呤,,,,硫唑嘌呤, 和leflunomide

肿瘤坏死因子 - α(TNF-α)抑制剂如果其他结节病治疗不起作用,这些可能会有所帮助。

抗疟药诸如羟氯喹氯喹可能有助于治疗皮肤病,神经系统问题和血钙水平升高。

晚期肺结节病的患者可能需要氧气治疗。

如果您的肺,心脏或肝脏因结节病严重破坏,您的医生可能别无选择,只能推荐器官移植,漫长而涉及的过程。

其他疗法

根据您的症状是什么以及身体的哪些部位受到影响,可能需要以下治疗方法:

  • 物理疗法提高力量并减轻疲劳
  • 肺康复缓解呼吸症状
  • 起搏器或除颤器心律不齐

预防结节病

根据FamilyDoctor.org的说法,无法避免结节病。

,并且没有筛选测试可以评估谁可能开发它。

但是,如果您有任何结节病的危险因素,您的医生可能建议避免杀虫剂,霉菌或其他可能触发颗粒瘤形成的物质。

结节病的并发症

由于严重的炎症,结节病可能导致严重,有时威胁生命的对其影响器官的损害。根据NHLBI的说法,这些并发症可能包括:

  • 失明
  • 血和骨髓问题
  • 内分泌疾病,包括高钙血症(血液中的钙过多),糖尿病脂肪(肾脏过多的尿液中的疾病)和闭经(缺乏月经时期)
  • 心脏并发症,心律不齐,,,,心脏衰竭,心脏骤停,心肌病
  • 肾脏问题,例如肾结石或肾衰竭
  • 肝硬化肝脏
  • 肺部疾病,肺动脉高压和肺纤维化(肺部疤痕)
  • 神经系统问题,包括脑肿瘤,脑膜炎,,,,脑积水和神经痛

研究和统计:谁会结节病?

尽管它可能在任何年龄发生,但结节病通常会影响20至40岁的人。

妇女更有可能发展这种疾病。

黑人和斯堪的纳维亚血统的人的结节病发病率更高。

2018年发表的研究评论慢性疾病的治疗进展引用了一项瑞典研究和一项梅奥诊所研究的数据,其中受试者主要是北欧血统的白人,发现结节病的发病率为每年11例,每年约11例,患病率为0.16%。

它还引用了19,000多名患者数据的研究,发现与高加索人,西班牙裔和亚洲人相比,非裔美国人的发病率和患病率更高。黑人美国人的患病率为0.14%,发病率为每10万人17.8人。高加索人的患病率为0.05%,发病率为8.1。西班牙裔和亚洲人的患病率为0.02%,发病率在每100,000次3至4之间。

黑人美国人和结节病

根据美国肺部协会的数据,黑人美国人被诊断出结节病的可能性是白人美国人的3倍,并且往往患有更严重的疾病。

一份报告于2020年9月发布免疫学领域指出,在美国的黑人患者患有结节病的黑人患者会经历更严重的肺部疾病,更多的器官参与以及总体较差的预后,住院和死亡率升高。

该报告表明,这可能部分归因于医疗保健提供者的隐性偏见以及患者感知的歧视。
结节病可能影响皮肤的一种方法是一种称为狼疮珀尼奥(Pernio),脸上出现皮肤疮,尤其是鼻子,脸颊,嘴唇和耳朵。根据NHLBI的说法,狼疮Pernio主要发生在非裔美国人,可以在治疗后复发。

结节病的相关疾病

由于治疗不佳的结节病,可能会出现许多疾病(请参见上文并发症)。

一些突然发作结节病的患者具有一种称为Lofgren综合征的疾病形式。这会影响肺中的淋巴结,并在皮肤,发烧和关节疼痛下产生皮肤状况(红斑肿瘤)。

洛夫格伦综合症通常发生在30至40岁的女性中,通常在两年内独自消失。

我们喜欢的资源

国家心脏,肺和血液研究所(NHLBI)

NHLBI是美国国立卫生研究院的一部分,提供了有关结节病的全面,最新的信息,从症状,治疗选择和管理疾病到最新的研究和临床试验。vwin app

结节病基础

这项非营利组织试图找到治愈结节病并改善患者护理的方法。他们网站上的教育材料可以帮助您更好地了解结节病的含义,而FSR为这种疾病的生活提供了许多有用的资源寻找专家,,,,临床试验, 和支持小组,到播客适用于结节病影响的个体。

美国肺协会(ALA)

除了提供有关结节病的大量医疗信息外,ALA还可以帮助您找到可能需要的支持vwin app管理疾病。他们的肺热线索林(800-lungusa)每周开放7天,由护士,治疗师和治疗专家组成。

其他报告黛博拉·夏皮罗(Deborah Shapiro)

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