如果您有囊性纤维化，您也可能会发展外分泌胰腺功能不全（EPI），一种条件胰腺无法释放足够的消化酶来正确分解食物。这两个条件通常在一起：多达90％患有囊性纤维化的人根据2019年3月发表的一项研究临床和实验性胃肠病学。
由于囊性纤维化是一种遗传疾病，因此经常在出生后不久被诊断出患有遗传疾病。（这囊性纤维化基金会说大多数人在2岁之前接受诊断。）这也意味着他们很可能在幼年时期发展EPI，如果不进行治疗，可能会限制其成长的能力，并导致体重减轻，腹部减肥腹胀， 和更多。
“这是双重打击的。”史蒂文·D·弗里德曼（Steven D. Freedman），医学博士，哈佛医学院的医学教授，波士顿贝丝以色列执事医疗中心的胰腺中心主任。“在EPI中，胰腺没有足够的酶来消化食物，然后由于囊性纤维化，您所做的消化可能不会被吸收。”
囊性纤维化如何干扰消化
囊性纤维化的特征是粘液在胰腺和其他器官中。这些粘液分泌物通常在没有这种情况的人中稀薄而湿滑，变得浓密而粘，阻塞了携带钥匙酶以从胰腺到肠子到肠道的管道。
弗里德曼博士说：“这些厚实的分泌物堵塞了胰管系统，并导致胰腺的疤痕和外分泌胰腺功能的损失。”使用EPI，胰腺无法有效输送消化脂肪，蛋白质和碳水化合物所需的酶。结果可能是EPI的标志性症状之一：脂肪，油腻，臭大便。
尽管囊性纤维化基因突变的人的肺功能可能有很大变化，但弗里德曼说，突变的严重程度与囊性纤维化患者的胰腺功能严重程度之间存在明显的相关性。他说：“一个人的囊性纤维化基因的突变越严重，胰腺中的疾病和疤痕就越多。”
被诊断出患有EPI后，您将开始使用胰腺消化酶进行治疗，每顿饭都会服用，以帮助消化并防止症状，例如脂肪粪便，腹泻和胃痛。
EPI和囊性纤维化的饮食
患有囊性纤维化的人可能需要吃的卡路里是没有疾病的人的两倍，根据囊性纤维化基金会。患有疾病的人不仅很难消化食物，而且还需要消耗更多的能量来正常呼吸和抵抗肺部感染。患有囊性纤维化的儿童也有更高的营养需求，以确保健康的生长和发育。
“总的来说，囊性纤维化的人很难获得适当的数量营养，”弗里德曼说。
但是，由于卡路里和营养需要各不相同，因此咨询您的医生或与囊性纤维化患者一起工作的营养师，以根据您的营养需求开发个性化饮食。
Freedman说，您可能需要进行高脂饮食来满足您的日常能源需求，并服用更多的消化酶来耐受额外的脂肪。具有囊性纤维化和EPI的人也更有可能具有低水平的脂溶性维生素A，D，E和K，因此您可能需要以饮食补充剂的形式服用它们。
如何保持肺部健康
弗里德曼说：“良好的营养可以提高肺功能。”“因此，将正确剂量的消化酶用于EPI并消耗足够的卡路里将有助于囊性纤维化治疗。”
除了替代消化酶外，还有一些新的药物可以改善营养健康。特别是，囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）调节剂可能有助于恢复流动胰腺酶在某些患有囊性纤维化的人中，可以改善消化2020年2月发表的评论美国胸部学会的年鉴。审查发现，在年幼的孩子中，药物还可以扭转胰腺积累的一些损害。
在这些条件下生活可能具有挑战性，但是治疗EPI可以帮助您更好地管理囊性纤维化。vwin app安排与您的医生进行定期检查，如果您遇到任何恶化的症状，请随时致电。
