囊性纤维化治疗

患者的囊性纤维化治疗计划取决于几个因素，例如疾病的严重程度以及出现哪些症状和并发症。

患有囊性纤维化的人通常需要一个医疗团队来管理复杂疾病的各种身体和情感影响。vwin app

除了初级保健医生外，患者的多学科团队还可能包括肺科医生，呼吸和物理治疗师，营养师和心理学家。根据他或她的症状，患者可能还需要咨询医师专家，例如耳鼻喉科医生（耳朵，鼻子和喉咙医生），胃肠病学家和内分泌学家。（（1）

囊性纤维化无法治愈。但是，随着该疾病的治疗继续改善，对患有这种疾病的人的预期寿命也在改善。如今，具有囊性纤维化的人已经活到40多岁，50多岁和更长的时间。（（2）

囊性纤维化的治疗及其并发症的范围从营养和呼吸疗法到药物和生活方式的改变到手术。

囊性纤维化治疗的目标包括：

• 治疗和预防肺部感染
• 从肺部松动和去除粘液
• 保持肺功能
• 治疗和预防肠道的堵塞
• 提供营养并防止脱水

可以吸入，吞咽或注入囊性纤维化的药物。

一些广泛用于治疗囊性纤维化的药物包括：

• 抗生素治疗和预防肺部感染
• 支气管扩张剂以保持气道打开
• 粘液稀释剂可帮助您驱除粘液
• 抗炎，以减少肿胀并打开呼吸道

食品药物管理局（FDA）批准的三种囊性纤维化药物纠正了囊性纤维化基因产生的有缺陷蛋白的功能。这些药物称为囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）调节剂。

这些药物有助于患有特定基因突变的人：

• Kalydeco（ivacaftor）
• Orkambi（结合Lumacaftor和Ivacaftor）
• Symdeko（结合ivacaftor和tezacaftor）（3，，，，4，，，，5）

用于治疗囊性纤维化的某些形式的治疗包括：

胸部物理疗法（CPT）

这种气道通关技术（ACT）松动浓稠的粘液在肺部，它可以咳嗽或从体内咳出。

患者躺在或坐着，可以鼓励肺部粘液（姿势排水）。

治疗是通过手动在手臂，胸部和手臂下方的区域（打击乐）手动拍手来完成治疗的。也可以使用扁平的手来实现CPT，以产生摇动运动（振动）。（（6）

电动胸部拍手，振动背心或专门面膜等设备可以帮助CPT的性能。

气道间隙设备

有几种可改善囊性纤维化患者气道通关的设备。患者可以独立使用这些设备，而无需医疗保健专业人员或护理人员，而不是手动管理的胸部物理疗法。

其中包括阳性呼气压力（PEP）设备，其中患者通过口罩或手持式烟嘴呼吸；和振荡设备，它们在呼吸与振动中呼吸时使用电阻结合起来，从肺部移动粘液。

肺康复

旨在改善肺功能的肺部康复通常包括运动，呼吸技术，营养指导，教育和咨询。

这种受过医学监督的方法用于帮助患有其他疾病的人以及囊性纤维化，包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）。（（7）

需要手术和其他疗法来治疗与囊性纤维化相关的并发症。这些可能包括：

氧疗法

如果您的血氧水平下降，您的医生可能会建议补充氧气。

喂养管

如果您的身体没有充分吸收食物中的营养，则可能需要临时喂养管。

鼻息肉手术

此过程消除了可能影响您呼吸的鼻息肉。

内窥镜和灌洗

这种治疗方法涉及通过称为内窥镜的管从您的气道吸取粘液。

肺移植

如果您患有严重的呼吸问题或疾病并发症，则可能需要接受健康的供体肺部。肺移植用于其他条件，例如气肿，但只有患有严重肺部疾病的患者才是手术的候选人。

肠道手术

便秘和肠道堵塞，被称为新生儿中的幼虫或肠道阻塞性综合征（DIOS），是青少年和成人的囊性纤维化并发症。如果疾病对药物没有反应，则可能需要手术干预。（（8）

这胰腺产生可帮助人体消化并吸收蛋白质和脂肪的酶。在患有囊性纤维化的人中，胰腺中的粘液堆积会损害获得足够的饮食蛋白质，脂肪和卡路里的能力。这可能导致营养不良。

为了帮助人体吸收更多的蛋白质和卡路里，囊性纤维化的人通常必须服用胰腺酶。维生素A，D，E和K的补充也可以提供帮助。（（9）