没有确定您是否有ALS的确定测试。取而代之的是,如果您遇到表明您可能患有症状的症状,神经科医生可能会进行各种测试来排除其他神经系统疾病,并缩小导致症状的原因的可能性。
可能引起与AL类似症状的某些疾病包括多发性硬化症,polio综合征,多焦点运动神经病,以及脊柱和鳞茎肌肉萎缩。((1,,,,2)
但是,在订购测试之前,您的神经科医生会询问您的症状,健康病史,家庭的健康历史以及您的工作历史,因为兵役与更高ALS的风险。((3)
神经科医生还将检查您是否有肌肉无力,僵硬,收缩或抽搐;疼痛;感觉丧失;以及说话能力,思维模式和情感表达的变化。
以下是用于评估症状表明ALS的人的诊断测试之一。
肌电图(EMG)
在肌电图的神经传导部分,通过神经发送小电击,以衡量它们导电的速度并确定神经是否损坏。
肌电图的第二部分涉及将细针插入各种肌肉中,以记录肌肉纤维的电活动,并在肌肉收缩并保持静止状态。
您的EMG结果可以帮助排除ALS或指向其诊断。
EMG的结果还可以帮助您的医生确定可能对您有帮助的运动疗法类型。((4)
磁共振成像(MRI)
MRI创建了您的大脑,脊髓和其他内部结构的详细图像。在ALS的人中MRI结果通常不会显示异常。但是MRI可以识别其他疾病,例如脊髓上的多发性硬化症,肿瘤或囊肿,椎间盘突出以及其他引起神经症状的医学问题。
血液和尿液检查
您的医生可能想取血和尿液样本,以排除其他导致类似于ALS的症状的疾病。
脊柱水龙头
脊柱水龙头或腰椎穿刺涉及在您的下背部椎骨之间插入针头以提取脊髓液的样品,然后检查异常细胞。
肌肉活检
肌肉活检,或去除肌肉的一小部分,可能是为了寻找ALS以外的其他肌肉疾病。
ALS的治疗
ALS无法治愈,当前的治疗方法无法撤消ALS对您身体造成的任何损害。但是,有一些选择可以帮助您进行日常活动,并减缓症状的进展并防止并发症。
ALS的治疗可能涉及各种类型的医学专业人员,包括医师,药剂师,营养学家,社会工作者,临床心理学家以及身体,职业,言语和呼吸治疗师。
您的团队共同找到对您有帮助的治疗方法。
ALS的药物
目前有两种可获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准的药物来治疗ALS。(1,2)
Rilutek(riluzole)通过阻止工作谷氨酸,大脑中的化学信使通常在ALS患者中升高。Riluzole并没有扭转对ALS在服用前造成的运动神经元的任何损害,但是临床试验表明,它可以将一个人的寿命延长几个月。该药物以药丸形式提供。可能的副作用包括头晕,胃肠道症状以及肝功能的变化,会导致皮肤或眼睛的胃肠道症状,发痒和泛黄。
tiglutik(riluzole)是riluzole的液体版本,于2018年9月被FDA批准。加厚液体使用口腔注射器每天两次给药,并打算由患有吞咽困难的ALS的人更容易吞咽,或者吞咽困难。预计Tiglutik将于2018年10月向消费者使用。
Radicava(Edaravone)通过帮助人体消除过多的自由基来防止细胞损害。与安慰剂相比,该药物已被证明可以减少ALS引起的日常功能下降。该药物通过静脉输注每月约10至14天进行。副作用可能包括瘀伤,步态干扰,麻疹,肿胀,然后气促。Radicava包含食物防腐剂硫酸钠,因此可能引起哮喘或过敏反应在对硫酸盐敏感或过敏的人中。
其他药物可以帮助解决ALS症状,例如:
治疗和帮助管理ALS并发症的帮助vwin app
随着ALS的进展,它可能会干扰流动性和日常生活活动。引起呼吸,说话和吞咽困难;并导致情绪困扰,无论是拥有它的人,以及他的亲密朋友和家人。
多种类型的疗法和帮助可以帮助管理症状和vwin appALS的并发症。(1,2)
呼吸协助
随着肌肉的减弱,您的呼吸最终会受到影响。您可能会发现在运动期间,躺下和睡眠期间很难呼吸。您的医生很可能偶尔测试您的呼吸,以确定您是否需要帮助。
您的医生可能建议通过面具提供氧气的无创通气(NIV)。根据您的需求,NIV可用于部分或全天。
A气管切开术也可以协助呼吸。这涉及手术,在脖子的前部创建一个孔,从而导致风管。然后将连接到呼吸器的管插入孔中。
的能力咳嗽在患有ALS的人中也可能受到影响。为了提供帮助,有机械咳嗽辅助设备。还使用了一种称为呼吸堆积的技术。这涉及到一系列小呼吸以充满肺部,屏住呼吸,然后用咳嗽排出空气。
物理疗法
物理疗法的目的是帮助您保持身体机能,并继续独立做。
物理治疗师(PT)可以帮助您进行锻炼和伸展运动,从而改善心血管健身,肌肉力量和运动范围。这种运动也可能有助于减轻由僵硬的肌肉和关节引起的疼痛。
PT还可以帮助您适应使用支架,步行器或轮椅,并可能建议您进行诸如坡道之类的家庭改动,以使您更容易到达。
有些PT也可以教您呼吸和咳嗽技术来维护这些功能,并且预防肺炎和其他呼吸系统问题。
职业治疗
职业治疗师可以通过向您展示如何使用自适应设备和能源供电技术来帮助您浏览房屋并完成日常活动,例如洗澡,穿衣服和饮食。
OT还可以建议您使您的房屋更容易进入,更安全地走动。
言语疗法和交流
随着ALS的进步,曾经说话的肌肉受到影响。语音疗法可以教您如何更清楚地说话。
语音治疗师还可以帮助您学习其他交流方式,例如通过写作,使用字母板或使用具有文本到语音功能或综合语音的计算机。
营养支持
当吞咽困难时,您的营养学家将提出一个饮食计划,其中包括更容易吞咽的食物。
随着时间的流逝,喂养管,可能需要从腹部的皮肤直接进入胃中。必须通过手术植入喂养管,之后可用于营养补充剂,水和药物。
社会和心理健康支持
社会工作者可以帮助您解决财务问题和保险问题,并帮助您获得所需的设备。
您可能还会选择看到心理健康专业人士,例如心理学家或有执照的临床社会工作者,讨论疾病的情绪影响并学习与之生活的应对策略。
您和您的家人也可能会从参加ALS支持小组中受益。在您所在的地区寻找一个ALS协会网站。
潜在的未来治疗
实验室研究和关于ALS治疗的临床研究正在进行中。正在研究药物,基因疗法,抗体和基于细胞的疗法。
例如,在国家神经系统疾病和中风研究所(NINDS)支持的研究中,科学家们正在努力确定SOD1基因突变患者的SOD1酶和脊髓降低水平是否会减慢ALS进展。(1)
2017年,北卡罗来纳大学医学院和北卡罗来纳州立大学的研究人员发现,一种称为乙酰化的特定化学修饰可促进动物中的TDP-43结合。已知TDP-43集成发生在ALS中,并且与神经元死亡有关。科学家能够使用天然抗碰撞方法在小鼠的肌肉细胞中逆转蛋白质结块。
尽管需要更多的研究,但科学家们希望能够消除TDP-43集成可能会导致对ALS的潜在治疗方法。((5)
编辑资料和事实检查
- 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)情况说明书。国家神经系统疾病和中风研究所。2018年1月8日。
- 肌萎缩性侧硬化症诊断。梅奥诊所。2017年5月12日。
- Tai H,Cui L,Shen D等。兵役和肌萎缩性横向硬化症的风险:一项荟萃分析。临床神经科学杂志。2017年11月。
- 肌电图(EMG)在ALS中的作用。马萨诸塞州综合医院。
- 肌萎缩性侧面硬化症:原因以及未来药物如何逆转疾病的新线索。医疗xpress。2017年7月19日。