ALS的症状

症状肌萎缩性侧硬化症（ALS）通常会巧妙或缓慢地出现，以至于很多次，经历它们的人甚至可能没有注意到变化 - 至少起初。

症状通常从手，脚，手臂或腿部开始。当手臂或腿首先受到影响时，它被称为肢体发作。（（1，，，，2）

随着时间的流逝，身体的其他部位随着神经细胞的恶化而受到影响 - 基础ALS的原因症状 - 更多的肌肉减弱。

每个人的症状发生速度和进展各不相同。但是，最终ALS导致无法站立，行走，用手和手臂，吞咽，说话，并最终呼吸。

诊断后，大多数ALS的人都活了两到五年。约10％的生活至少10年。（（3）

有些人首先注意到某些事情是出了问题，当他们无法用手进行日常活动，例如纽扣衬衫或系鞋带。其他人注意到他们经常绊倒。

ALS的早期体征和症状可能包括以下内容：

• 绊倒，跌倒或艰难行走
• 感到笨拙
• 手，腿，脚或脚踝的弱点
• 肌肉痉挛和紧绷
• 在怀里，肩膀和舌头上抽搐
• 无法保持头脑或保持良好的姿势
• 言语和艰难的吞咽
• 呼吸困难

肠和膀胱控制通常不受ALS的影响。此外，大多数人的听力，视觉，气味，品味和触摸感保持完好无损。

However, while it has long been thought that ALS does not affect a person’s cognitive abilities to reason, remember, and solve problems, some newer research suggests that a fairly large percentage of people with ALS have cognitive or behavioral impairments, according to the ALS Association. (4）

与ALS相关的认知问题可能会显示为这些任务问题：

• 推理
• 判断
• 规划
• 调节情绪
• 自我意识

某些行为可能会伴随着这种认知问题：

• 起搏
• 重复动作或短语
• 反省
• 表达焦虑
• 情感反应

与认知问题相关的其他异常行为可能包括这些反应：

• 社交退出
• 漠不关心
• 缺乏同理心或理解

接受任何严重疾病的诊断可能会导致某些人抑郁，而ALS也不例外。2016年6月发表的瑞典国家健康和人口登记册的分析神经病学发现ALS患者在A前后的抑郁症风险高于正常风险诊断ALS。（（5）

该研究的作者提出了几种可能的解释，以提高ALS诊断前抑郁症的风险增加：

• 抑郁可能是ALS的早期迹象
• 抑郁可能是额叶变性的早期症状（细胞对大脑额叶区域的损害）
• 似乎抑郁症实际上可能是认知障碍
• 抑郁症可能是对尚未诊断出的其他早期体征和症状的心理反应

至于诊断后抑郁症的高风险，作者认为这可能是对诊断的心理反应，类似于接受其他威胁生命的疾病的人所见。

抑郁症状在患有ALS的人中，可能包括悲伤，内gui，睡眠问题，食欲的变化和烦躁。但是，如上所述，抑郁症的某些症状与认知障碍的症状重叠，因此ALS患者诊断抑郁症可能会变得复杂。

随着ALS的恶化，可能会发展以下并发症。（1）

呼吸困难

ALS最终使呼吸所需的肌肉瘫痪。发生这种情况时，有可以帮助呼吸的设备，类似于使用的设备睡眠呼吸暂停。例如，您的医生可能建议使用连续正气道压力机或一台双层阳性气道压力机，可帮助您在晚上呼吸。

在严重的ALS情况下，您可以选择气管切开术，这是一个在脖子前部的手术创建的孔，导致气管或气管。气管切开术使您可以使用呼吸器在全天候充气和放气。

呼吸衰竭是ALS患者最常见的死亡原因，症状开始后平均发生约三到五年。（1）

口语挑战

在某个时候，对于患有ALS的人来说，说话显然成为一个问题。起初，您可能会定期言语，但最终，说话变得更加困难，人们很难理解您在说什么。技术可以允许其他方式进行交流。

饮食问题

因为控制吞咽的肌肉受到影响，所以饮食变得困难。结果，患有ALS的人可以发展营养不良，脱水并面临着更大的攻击风险，或将食物，液体或唾液送入肺部，导致肺炎。喂养管可以确保您获得足够的食物和水合，并有助于避免肺炎。

失智

ALS会导致记忆和决策并发症。在某些情况下，人们可能会发展痴呆的形式称为额颞痴呆。根据ALS协会的数据，ALS患者的许多认知和行为障碍的研究报告表明，高达20％的痴呆症。（4）

随着ALS进展的症状和一个人能够独立进行的症状，其他人的帮助对于个人护理和卫生，准备和进餐，做家务，交通等任务是必要的。

在美国，大多数护理是由家庭成员提供的，其中许多人愿意以身体和情感成本提供它。

患有任何丧失能力疾病的家庭成员的照顾可以在情感，身体和财务上孤立。护理人员经常将自己的个人和健康需求放在第二，有时会导致健康状况不佳和经常抑郁。

If you are the caregiver for someone with ALS, it’s important to reach out for help from such organizations as the ALS Association and the National Family Caregivers Association, both of which can offer tips and information on caregiving and also connect you to resources that can offer respite care, help with financial planning, group support, and other services. (6）