林奇综合征101：你需要知道什么

Lynch综合征是一种遗传障碍，其中受影响的人具有高于正常的发展机会结直肠癌和某些其他人癌症的类型通常在50岁之前，大约3％到5％的整数癌病例中的2％〜3％的所有子宫内膜癌的患者被认为是由于林奇综合征。

林奇综合征的人患有结肠癌的终身风险高达80％，最高可达子宫内膜癌的60％。Lynch综合征会增加子宫内膜癌和其他癌症的风险高达一般人群的10倍。胃癌和胃癌和胃癌的风险也适度增加卵巢癌，小肠，脑，尿，肝胆（肝，胆管和和胆囊）和皮脂腺肿瘤。但不是Lynch综合征的每个人都会发展癌症。

Lynch综合征是由至少五个基因中的继承的DNA改变引起的，当功能性时，确保在细胞分裂期间进行DNA错误的修复。被称为不匹配，就好像这些细胞缺乏拼写检查。改变的Lynch综合征基因导致细胞获得更多错误，这导致癌症。

当父母有林奇综合征时，或者在其相关基因中的一个遗传改变时，他们的每一个孩子都会发生50％的含量，也可以继承改变的基因并且还具有林奇综合征。

据估计，每280名美国人中有1个都有这种疾病。这意味着约110万人，其中不到5％的人意识到它们受到影响。通常首先在肿瘤上被诊断诊断局部综合征活检来自结肠癌或子宫内膜癌。如果这种肿瘤测试异常，那么患者将被指示跟进遗传辅导员，他们将提供血液测试，以确认存在与林奇综合征一致的遗传改变。有遗传测试可用于筛选未经癌症的人的疾病。当系列的成员被识别为具有综合症时，通常会完成这一点。

同一个人的多种癌症（特别是在同一时间诊断），结肠癌发病的早期性，并具有结肠癌影响的几个家庭成员都是迹象，即林奇综合征突变可能在家庭中运行。此外，一个家庭，其中三个或更多的家庭成员（在家庭的同一侧）被诊断出患有结肠，子宫内膜，卵巢或60岁之前的胃癌表明林奇综合征的可能性。如果没有癌症的家庭中没有人生活，则建议对林奇综合征的可疑家族历史的亲属应与遗传辅导员讨论正在进行的遗传测试。

测试林奇综合征阳性的人应该有结肠镜片从20至25岁开始，每三到五年的上内窥镜检查从30至35岁开始每三到五年。鼓励妇女筛查子宫内膜和卵巢癌从30岁开始。他们还应该强烈考虑预防性子宫切除术与双边oophorectomy或者一旦生育完成，或者卵巢的去除是完整的。男性和妇女应在25至30岁开始，每年的尿液分析，每年的身体和神经学考试，从25至30起开始。低剂量阿司匹林也推荐用于结直肠癌症预防。

NCI资助的研究人员正在研究疫苗，以防止林奇综合征人的癌症。到目前为止，与未被接种的小鼠相比，疫苗预防小鼠结肠直肠肿瘤的生长和小鼠的生存。萘普生还似乎增强了疫苗的功效。