关于替诺诺维氏巨细胞肿瘤的7件事

弯曲型巨型细胞肿瘤被归类为良性,但这种罕见疾病的作用可能很严重。这是关于TGCT的知识。

医学评论
为了诊断TGCT,您的医生可能会进行彻底的身体检查并订购成像扫描
您的医生将进行体格检查,并订购成像扫描以诊断TGCT。 路易斯·阿尔瓦雷斯/盖蒂图像

如果您被诊断出患有Tenosynovial Giant细胞肿瘤(TGCT),那么您以前可能没有听说过这种联合疾病。这是因为这种类型的肿瘤发生在关节和肌腱鞘中,很少见,在美国,每年仅诊断出约600至1,200例病例。医学博士Thomas J. Scharschmidt,俄亥俄州立大学综合癌症中心的分子生物学和癌症遗传学计划的成员。

这是关键关于TGCT的事实这可以帮助您理解这种鲜为人知的状况并获得所需的治疗方法。

1. TGCT有两种主要类型。

今天的医生将TGCT分为两种类型:局部(或结节性)和扩散Scharschmidt博士说。局部意味着肿瘤存在于较小的,定义的区域。弥漫性意味着肿瘤广泛。(弥漫类型TGCT以前称为有色的villonodular滑膜炎或PVN。)

Scharschmidt说,弥漫性和局部TGCT都可以是“内部”,意思是在关节内部或“额外”,这意味着在肌腱鞘中的关节外部。

2. TGCT影响关节。

这些肿瘤在滑膜(关节内部衬里的膜衬里)中生长,毛毛虫(根据关节周围的骨骼,肌腱和肌肉的液体填充囊)或肌腱鞘(根据肌腱覆盖肌腱的膜)国家罕见疾病组织(NORD)。

根据研究于2017年2月发表在《期刊》上骨科与创伤学:手术与研究,局部tgcts最常影响手,特别是手指或手腕,但它们也可以在脚,脚踝,膝盖,臀部或其他关节中形成。这项研究指出,弥漫性形成主要涉及大关节,例如膝盖,臀部,脚踝和肘部,尽管荷兰语研究于2017年8月发表在《期刊》上Acta Orthopaedica发现最常在膝盖中发现局部和弥漫性TGCT。

3.染色体变化会导致肿瘤。

根据NORD的说法,研究人员发现这些肿瘤内部的一些细胞具有染色体易位,这简单地意味着一部分染色体断裂并重新触及到不同的染色体。研究人员正在调查为什么会发生这种情况,但尚未有明确的答案。“我们知道有一个肿瘤变化在关节(这意味着肿瘤形成)中,这不仅是一种炎症性疾病,” Scharschmidt说。到o many copies of a protein called colony-stimulating factor-1 (CSF-1) are produced and that causes other cells in the body to grow the tumor but, he says, “We don’t know what causes [this process] to go haywire.”

4. TGCT似乎比其他人更大。

医生不确定为什么在年轻人中最常被诊断出TGCT。根据NORD的说法,这种疾病通常发生在25至40人中,而被诊断的人的中位年龄为30。

性别差异也可能存在:根据NORD的说法,一些研究表明,女性中这些肿瘤的发生频率可能​​比男性多。Scharschmidt说:“尽管我们不知道为什么会这样。”一个2017年10月发布的2,087名TGCT患者的研究风湿病学杂志,有61%的局部肿瘤患者是女性。但是,弥漫性案件几乎在男女之间均匀分裂。

5.可能需要数年的时间才能诊断。

Scharschmidt说,患有TGCT的人经常会在受影响的关节中经常经历疼痛,肿胀或捕捉或锁定感觉。但是,由于这些症状与从关节炎到常规磨损的许多其他疾病的症状相似,因此他指出,即使是几年 - 甚至几年 - 在个人接受TGCT诊断之前,这可能涉及咨询几位医生,包括初级保健医师,一个风湿病学家,还有骨科医生。

诊断TGCT,您的医生可能会进行彻底的体格检查和订购成像扫描,例如计算机断层扫描(CT)扫描或磁共振成像(MRIScharschmidt说,查看受影响的关节和周边地区。在某些情况下,活检也可以进行确认诊断。

6. TGCT是良性的,但不一定是无害的。

对于许多人来说,“肿瘤”一词会引起癌症。NORD指出,但是TGCT通常是良性的,这意味着它们不是癌性的,也不散布或转移到身体的其他区域。仅仅因为它们是良性的,并不意味着TGCT不会引起问题。Scharschmidt说:“这些肿瘤可能在局部具有侵入性和破坏性。”这就是为什么遵循医生建议的治疗的原因。这些类型的肿瘤中关节有很多炎症。他说,炎症未经治疗,“使软骨磨损,导致关节变得关节炎并长期痛苦。”

7.手术对于许多TGCT患者来说可能是成功的治疗选择。

根据2017年8月的研究,对于局部TGCT而言,它比弥漫性TGCT更为普遍,手术是护理的金标准。Scharschmidt说:“大约90%的时间,手术是治愈的,肿瘤从未恢复过来。”

对于可以覆盖关节内部整个内部的弥漫性肿瘤,手术的效果可能较低。Scharschmidt说,尽管手术仍经常进行,但肿瘤的可能性大约有50%的可能性,并且人们通常会随着时间的流逝需要多次手术。

Scharschmidt说,2019年,食品药品监督管理局批准了一种称为Pexidartinib的新药物来治疗弥漫性TGCT,尽管医生尚未确定该药物的最佳应用,但建议使用多次肿瘤恢复多次肿瘤的人使用该药物的最佳应用。或不能安全或有效地删除。目前正在研究称为刺激性刺激因子1受体(CSF-1R)抑制剂的药物作为弥漫性TGCT的潜在治疗选择。