局部TGCT更常见，弥漫性TGCT通常更严重
虽然TGCT被归类为良性疾病，因为肿瘤不是癌性的，并且在大多数情况下不扩散到身体的其他区域，但TGCT的影响，尤其是弥漫类型，可能非常严重。医学博士Nicholas Bernthal，加州大学洛杉矶分校大卫·格芬医学院的肌肉骨骼肿瘤学系主任。弥漫性TGCT患者可能会在多年内进行多次手术，只有该疾病才能恢复；弥漫性TGCT会破坏关节，导致慢性肿胀和疼痛，减少活动能力并影响日常功能。伯恩塔尔博士指出：“良性的事情可能是积极进取的。”“ TGCT可能会对人们的生活质量产生恶性影响。”
鉴于弥漫性TGCT的侵略性，非常幸运的是，它比局部TGCT差得多。“从流行病学上讲，这是10比1，这是弥漫类型的[局部]类型，”伯恩特尔说。
在局部和分散的影响的年龄影响方面，似乎没有差异。典型患有TGCT的人伯恩塔尔说，大约30岁，尽管他指出他正在治疗年龄从青少年到70年代的患者。根据NORD的说法，TGCT最常影响25至40人的人。
两种类型之间的性别差异可能很小。局部TGCT，但不散射的TGCT似乎比男性略高，尽管医生尚不确定为什么会影响女性。在一个2017年10月发布的2,087名TGCT患者的研究风湿病学杂志研究人员发现，有61％的局部肿瘤患者是女性，但TGCT弥漫性似乎同样影响男人和女性。
如何诊断出弥漫性TGCT和局部TGCT
Bernthal说，弥漫性TGCT和局部TGCT都有相似的症状，并且以相同的方式被诊断出来。Bernthal说，通常，TGCT患者可能会在受TGCT影响的关节中经历疼痛，僵硬，肿胀和有限的运动范围。他们也可能会在关节中感到不愉快的“锁定”或“弹出”感觉。伯纳尔指出，这些症状通常与他们从事的活动数量不成比例（例如，疼痛仿佛在没有时就努力工作，例如，他们没有疼痛）。
由于这些症状与其他更常见的联合疾病的症状非常相似，例如关节炎，因此患有TGCT的人可能会在正确诊断之前就看几位医生。伯恩塔尔说，他们可能从初级保健医师开始，然后由体育医生进行评估，并最终是骨科专家。
医生通常会进行身体检查，进行完整的病史和订购扫描，例如CT检查（CT）或磁共振成像（MRI），伯恩特尔说。放射科医生可能能够诊断TGCT通过扫描，但在许多情况下，活检还将进行确认诊断。
关于TGCT的引人入胜的事情是，两种类型看起来与肉眼非常不同，但在显微镜上是相同的。Bernthal说，当医生检查受影响区域的扫描时，类型之间的差异很明显。虽然局部TGCT是一个明确定义的肿瘤，但弥漫性TGCT散布了，因此“您不能在其周围绘制一个圆圈”。他说：“使用本地化类型，您可以看到它从哪里开始以及它的结尾，而使用弥漫性类型，它看起来像一棵树的根部 - 它只是在事物中。”
但是，当在显微镜下检查两种类型的TGCT的活检细胞时，它们看起来相同。对于两种类型的TGCT，活检都可以确认肿块不是癌性或恶性肿瘤，还可以表明这不仅是炎症状况。
医生如何治疗局部TGCT与TGCT漫射型TGCT
传统上，手术是局部和弥漫性TGCT的主要治疗方法，但成功率却大不相同。
辛格说，对于局部TGCT，切除肿瘤的手术已经能够治愈大多数患者。根据2017年2月的文章骨科与创伤学：手术与研究，多达73％至91％的患者在手术后5年没有出现疾病的复发，这意味着在大多数病例中肿瘤不会恢复。Bernthal估计治疗率可能更高，多达95％。“对于[局部]疾病，手术是治疗的主要手段，应该保持这种状态，” Bernthal说。
但是，弥漫性TGCT的结果是一个截然不同的故事。辛格说，由于这种类型的TGCT会影响关节的较大区域，因此成功治疗手术更加困难。他解释说，弥漫性TGCT可以缠绕关节，增加去除肿瘤的手术可能会损坏关节并引起疼痛的风险。此外，弥漫性TGCT的可能性很大，最终会恢复。
根据疾病的位置和程度，弥漫性TGCT可以通过部分滑膜切除术（去除滑膜的患病区域）或完整的滑膜切除术治疗。NORD表示，在严重的情况下，可能需要总的关节置换。
简而言之，对于某些弥漫性TGCT的人来说，手术作为一种治疗并没有成功。Bernthal说：“已发表的报道的治愈弥漫类型的人进行手术的人的比率约为50％，我认为我们大多数人认为这很多人都认为这是乐观的。”“因为很多人根本没有获得更多的MRI或回到您身边，所以您将它们视为治愈；事实是，他们可能仍然有残留的疾病症状。”
Bernthal说，它已用于弥漫性TGCT的另一种治疗方法是辐射，但它并不理想，因为它具有某些副作用，例如关节僵硬，也增加了癌症的风险。
2019年，食品药品监督管理局批准了药物pexidartinib作为弥漫性TGCT患者的治疗选择，他们不是手术的好候选者。辛格说，研究表明，pexidartinib可以有效抑制肿瘤的生长，并且可能会减少甚至消除对预后不良风险的患者进行手术的需求。
