如何预防Dravet综合征癫痫发作
以下触发因素可能引起患有Dravet综合征的人的癫痫发作：（（2）
- 发烧，应该用类似药物治疗布洛芬（Advil）或者对乙酰氨基酚（泰诺）
- 过热（通常来自热水或运动）
- 突然的温度变化（冷或冷）
- 闪光灯
- 视觉刺激如条纹和其他对比模式
- 压力或过度兴奋
- 疫苗（您的孩子的医疗保健提供者可能建议您在接种疫苗之前给孩子降低发烧，并在24小时内发烧）
Dravet综合征的一线药物
在Dravet综合征开始时，医生可能会开处方抗惊厥药丙戊酸和clobazam控制癫痫发作，但它们通常不够有效。（（3）
关于丙戊酸如何管理与Dravet综合征有关的癫痫发作的有效性，几乎没有研究。vwin app但是在某些研究中，大约四分之一到一半的研究参与者对药物的反应很好，癫痫发作的频率降低了50％以上。（（4）
但是，丙戊酸可能会引起几种严重的副作用，包括肝损伤，血液氨增加，胰腺炎（炎症胰腺）和低血小板计数。较少重度的副作用包括食欲改变，脱发，震颤和镇静。
Clobazam还可能导致镇静以及共济失调（身体运动的控制丧失），降低行为抑制作用并增加了唾液。一项研究表明，大约28％的患者对Clobazam反应良好。
在大多数情况下，如果其中一种一线药物无法控制癫痫发作，则另一种也可以使用。但是大多数儿童将需要针对Dravet综合征进行二线治疗。
Dravet综合征的大麻二醇（CBD）
2018年6月，美国食品药品监督管理局批准Epidiolex（大麻二酚）这是FDA批准Dravet综合征的第一个药物，也是第一个大麻衍生的药物被批准的药物。（（5）大麻二酚或CBD，源自大麻，但不会引起与大麻相关的“高”。该药物被批准用于治疗至少2岁的Dravet综合征患者的癫痫发作。
Epidiolex是大麻植物中的98％纯油CBD提取物。（（6）研究人员已经进行了几项有关Epidiolex对患有Dravet综合征或Lennox-Gastaut综合症患者的疗效的临床试验，他们也在服用其他癫痫发作药物。（5）除了其他药物外，还显示了Epidiolex与安慰剂相比有效降低癫痫发作的频率。常见的副作用包括嗜睡，镇静和嗜睡；肝酶升高；食欲减少；腹泻;皮疹;疲劳，不适和软弱；失眠，睡眠障碍和质量不佳的睡眠；和感染。
Dravet综合征搅拌蛋白酶
2018年8月，FDA批准了第二种用于治疗Dravet综合征癫痫发作的药物。毒品，透明度（搅拌），是一种抗惊厥药，仅适用于至少2岁并且还服用Clobazam的Dravet综合征的人。（（7）
在临床试验中，除其他癫痫发作药物外，患有Dravet综合征的人脱离了DIACOMIT，癫痫发作的癫痫发作少于服用其他癫痫发作药物的癫痫发作。（（8）
二氧化碳最常见的副作用是嗜睡，食欲降低，平衡或协调性受损，体重减轻，低肌肉张力，恶心，颤抖，难以说单词；和失眠。其他严重的副作用可能包括过度嗜睡，食欲不振，体重减轻，血细胞计数减少以及关于自杀或死亡。
芬氟拉明Dravet综合征
2020年6月，FDA批准了另一种治疗Dravet综合征Fintepla（Fenfluramine）的药物。（（9）Fintepla被批准用于治疗2岁及以上人群Dravet综合征有关的癫痫发作。
两项临床研究发现，与接受安慰剂的受试者相比，抽搐性癫痫发作的频率的减少频率明显更大。
因为金融植物与瓣膜心脏病（VHD）和肺动脉高压（PAH），接受它的人必须在治疗前使用超声心动图，在治疗期间每六个月进行一次心脏监测，以及在不再接受治疗后三到六个月。
临床研究中最常见的副作用减少了食欲。嗜睡，镇静和嗜睡；腹泻;便秘;异常的超声心动图;疲劳;缺乏协调，平衡障碍，步态障碍（步行麻烦）；血压升高;流口水，唾液过量生产；发烧;上呼吸道感染;呕吐；减肥；跌倒的风险；和地位癫痫病。
德拉维特综合症的托吡酯
医师也可以开处方托吡酯作为另一种二线治疗对于Dravet综合征。（4）
托吡酯是一种抗癫痫药，可作用于大脑中许多与癫痫发作相关的机制。四项研究表明，服用托吡酯的Dravet综合征患者中有35％至78％的癫痫发作频率降低了50％以上，至少在短期内，高达17％的患者无癫痫发作。
副作用包括嗜睡，食欲降低，言语加工减慢，代谢性酸中毒（体液中的酸过多）和肾结石。
用于治疗Dravet综合征的生酮饮食
生酮饮食高脂肪且碳水化合物低，是Dravet综合征的另一种二线治疗，以及其他难以控制的癫痫疾病。
研究表明，大约三分之二的Dravet综合征对生酮饮食的反应很好。他们中的一些人在饮食中会经历不频繁的癫痫发作，或者根本没有癫痫发作。
生酮饮食要求一个人从脂肪而不是碳水化合物中获得约90％的每日卡路里。（（10）饮食的脂肪来源包括黄油，浓奶油，蛋黄酱以及菜籽油和橄榄油。
生酮饮食非常严格 - 需要量身定制以满足每个人的总热量需求，并且必须仔细控制碳水化合物和蛋白质的消耗。由于这些原因，专家建议患有Dravet综合征或Dravet综合征父母的人与营养师紧密合作以制定有效的计划。
饮食的潜在副作用包括各种胃肠道除了肾结石和高胆固醇。（4）
一个优点生酮饮食与药物治疗相比，它会引起副作用，例如嗜睡，认知和行为问题。（（11）
其他Dravet综合征疗法
如果初始治疗对癫痫发作无效，则医生可能会开出其他几种疗法之一。
Levetiracetam在一项针对28名患者的小型研究中，发现另一种抗癫痫药可有效降低64％的参与者的癫痫发作频率。（4）然而，其他回顾性研究显示出明显降低的功效（接近11％）。该药物的主要副作用是行为抑制作用。
迷走神经刺激（VNS）是一种治疗方法，其中一种植入胸部皮肤下方的装置通过迷走神经向大脑传递电脉冲。（（12）这可能有助于治疗癫痫发作，从而增加流向大脑的某些区域的血液流动，从而提高水平神经递质，并在癫痫发作期间改变脑电图（脑电图）模式。几个相对较小的回顾性病例系列显示了该处理，可有效降低25％至35％的参与者的癫痫发作频率。（4）
抗原药物以避免
市场上有许多抗气药物，但并非所有人都可以用来控制或防止患有Dravet综合征的人癫痫发作。
对于大多数人来说，Dravet综合征是由SCN1A基因中的突变引起的，SCN1A基因的突变与编码神经元（神经细胞）传递消息的钠通道有关，从而允许适当的脑功能。（（13）
研究表明，作用于钠通道（钠通道阻滞剂）的抗癫痫剂可能会使Dravet综合征癫痫发作恶化。（4,13）
避免的药物包括：
