肺动脉高血压（PAH）是一种医疗状况，其中狭窄和僵硬的动脉在肺部引起高血压。这是一种肺动脉高压，这是导致肺部高血压的状况的更广泛的名称。
肺中的血压不同于您整个身体的“常规”血压。您可以总体血压正常，但仍具有肺动脉高压。
通常，心脏右侧的压力 - 将血液泵入肺部，收集氧气的地方 - 在肺的动脉中，肺部的压力低于身体的其余部分。这使您的血液能够尽可能多地吸收氧气。但是在PAH中，肺部狭窄的动脉会增加肺动脉的血压，并迫使心脏的右侧更加努力地将血液泵入肺部。
最终，PAH会导致心脏右侧的肌肉变稠，并且腔室可能会扩大过于努力工作，从而使其效果降低。结果可能是您的血液中的氧气不足，这可能会在整个身体中产生危险的作用。（（1）
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什么是肺动脉？
肺动脉是血管通过肺从心脏右侧携带血液的血管。在PAH中，这些血管变得疤痕和狭窄，导致血流减少和该地区的血压积聚。（1，2）
肺动脉高压的常见同义词
PAH也以以下名称知道：
- 肺动脉高压
- 毛细血后肺动脉高压
- 原发性肺动脉高压
- 原发性闭塞肺血管疾病（2）
肺动脉高压的细分
PAH有三个亚型。
可遗传的肺动脉高压（HPAH）这种类型的PAH是一种遗传条件，是由至少一个已知基因突变引起的。它占所有情况的15％至20％。
相关的肺动脉高压（APAH）这是指由潜在的健康状况引起的PAH。相关PAH的潜在原因包括结缔组织障碍（例如硬皮病或狼疮），心脏异常，某些感染（包括艾滋病病毒和血吸虫病），肝脏肝硬化，并暴露于某些药物或毒素。
特发性肺动脉高压（IPAH）这是指没有任何已知的基本原因或疾病的PAH。（1,2）
肺动脉高压的体征和症状
PAH会引起一系列症状，其中大多数是由于血液中缺乏氧气所致。
肺动脉高压症状通常包括：
起初，当您有PAH时，您可能会因运动或劳累而呼吸急促。但是，随着疾病的恶化，即使您静止不动，您也可能会有这种症状。（1）
有些患有PAH的人由于在人体某些区域的液体（一种称为水肿）的异常积聚而经历肿胀或浮肿。（2）
有了更高级的PAH，可以体验胸痛，心脏刺痛的心脏，头晕的咒语或晕厥。（1）
在PAH的晚期或严重病例中，由于血液中的氧气水平较低，因此有些人的皮肤具有异常的蓝色（称为氰化物）。
同样，在某些严重的情况下，心脏的右室（心室）变厚（称为肥大）并扩大，降低了右心室的功能并导致右侧心脏衰竭。（2）
在极少数PAH的情况下，人们可能咳嗽鲜血或经历声音的工作方式或声音的改变。（1）
肺动脉高压的原因和危险因素
所有PAH病例，无论症状和严重程度如何，都涉及对肺部小动脉排列的细胞受伤。但是，研究人员仍然不确定这种伤害是如何发生的，即使他们知道它会缩小血管。（2）
显然，许多遗传和环境因素可能导致PAH。
在可遗传的PAH中，家庭中的特定基因中的突变在一个家庭内传递。最常见的基因称为BMPR2，研究人员还确定了可能涉及的其他基因。但是，一些基因突变仍然不明。（2）
在相关的PAH中，医生确定了他们认为导致这种疾病的健康状况，药物或毒素。潜在的潜在健康状况包括：
- 狼疮
- 硬皮病
- 先天性心脏异常
- 肝病（肝硬化）
- 艾滋病毒（引起艾滋病的病毒）
PAH也可能是由于某些药物或毒素的暴露而引起的，例如：
- 食欲抑制剂（饮食）药物
- 达萨替尼（a癌症药物）
- 甲基苯丙胺
- 可卡因（1,2）
由于不清楚的原因，PAH在女性中的普遍性大约是男性的三到五倍。特发性PAH（没有任何已知的基本原因）通常会影响年轻的育龄妇女，而女性PAH的总年龄范围通常为30至60岁。（1,2）
当新生婴儿的循环系统不适应呼吸空气时，新生婴儿还可以发展出一种PAH（称为新生儿持续性肺动脉高压）。在成熟的婴儿或后婴儿中最常见的是遇到困难的出生，并且可能引起呼吸迅速或蓝色异常的肤色。（2）
如何诊断肺动脉高压？
PAH的大多数症状并不是特定的，因此很难诊断。即使您的医生根据您的症状怀疑肺动脉高压（肺中的高血压），您的医生也希望在确定患有PAH之前排除其他原因。（2）
如果您遇到可能表明PAH的症状，您的医生会询问任何可能的潜在疾病或危险因素，包括PAH的家族史。在给您基本的身体检查后，您的医生可能会订购以下检查。
血液检查
您的医生可能会订购测试，以寻找可能导致低氧气的各种疾病，以排除PAH。您的医生可能还会寻找可能导致PAH的疾病，例如艾滋病毒自身免疫性疾病，或肝病。
呼吸测试
测量呼吸能力的测试（称为肺功能测试）可能有助于排除可能引起类似于PAH的症状的肺部疾病，例如哮喘和气肿。（1）
胸部X射线
该测试通常用于寻找可能影响您呼吸的PAH以外的其他条件。这些情况可能包括心脏问题，肺炎，肺，肺气肿或癌症。（2，3）
心电图（ECG，EKG）
该测试可以测量您的心脏的电活动，并可以帮助检测某些异常或心脏右侧的压力。它是通过将传感器连接到皮肤上的，并且完全安全且无痛（除了卸下粘性传感器时可能不适之外）。（1，4）
超声心动图
此成像测试使用声波创造了您心脏的动态图片（超声）。它使医生可以评估您心中腔室的大小和状况，这可能有助于发现PAH的根本原因。（1）
多普勒超声
这种超声技术可用于查看血液如何流过您的心脏或其他区域（包括肺）的血管。通常是作为一个超声心动图，它可用于估计肺动脉的血压。（1，5）
心脏导管插入术
这种侵入性测试通常仅在其他测试无法确认或排除PAH时才使用。它涉及将小管（导管）插入脖子，手臂或腹股沟的静脉中，并将其从心脏的右侧延伸，以测量肺部的血压。（1）
运动测试
您的医生可能会要求您进行六分钟的步行测试，这可以衡量您可以走路并检测到您的血液氧气水平有多远。（1）
基因检测
并非总是必须进行基因测试来确认可遗传的PAH - 因为，您只需要两个或更多与PAH的家庭成员的证据。但是，在与遗传顾问协商时，您还可以选择测试导致PAH的遗传突变。（2）
肺动脉高压的功能状态
PAH是一种非常严重的疾病 - 可能比其他形式的肺动脉高压（肺中的高血压）更可能。这也很少见，这意味着许多患有PAH的人在症状严重之前才被诊断出来。（1）
初级与次级肺动脉高压
您可能遇到了“主要”和“次级”肺动脉高压的术语。这些术语可能会令人困惑，因为两者都可以提及不同形式的PAH，并且可以指PAH和其他形式的肺动脉高压。
“原发性”肺动脉高压是指特发性PAH，这是三种类型的PAH之一。“次级”肺动脉高压可以指其他两种形式的PAH，或其他任何不是PAH的肺动脉高压。（（6）
以下是所有不同类型的肺动脉高压的概述，显示了PAH如何与这种广泛疾病的不同形式进行比较 - 所有这些都由肺中的高血压定义。
第1组：肺动脉高压
PAH是由肺部僵硬或狭窄的动脉定义的，这可能是由于未知原因，基因突变或潜在的健康状况所致。这种僵硬使您的心脏的右侧更加努力地通过肺部泵送足够的血液，从而提高了肺部的血压。
第2组：左侧心脏病的肺动脉高压
通常，您的心脏左侧会从肺部接收丰富的氧气血液，并通过动脉将其泵入身体的其余部分。但是，以这种肺动脉高压的形式，您的心脏的左侧无法跟上应该从肺部抽出的血液 - 引起血液的“备份”和肺部的较高压力。
这种形式的肺动脉高压可能是：
- 左侧瓣膜心脏病（例如二尖瓣或主动脉瓣疾病）
- 左下心房的故障（左心室）
第3组：肺部疾病的肺动脉高压
不同形式的肺部疾病可能会导致肺的某些区域收紧，这是您身体的反应，以确保血液流向肺部受肺部疾病影响较小的肺部区域。结果，肺中的总体血压升高。
这种形式的肺动脉高压可能是：
第4组：慢性血液血块的肺动脉高压
当一个血块肺部形式，身体无法溶解，凝块会导致疤痕组织阻塞正常的血液流动，并使您的心脏右侧更加努力。这样，第4组肺动脉高压与PAH相似。
但是第4组肺动脉高压是不同的，因为它是由血凝块引起的，并且可以通过手术治疗甚至治愈以去除凝块。不过，并非所有人都是该手术的候选人。
第5组：其他疾病的肺动脉高压
此类别适用于似乎与潜在疾病有关的肺动脉高压，但以一种不太了解的方式。这可能是由一长串条件引起的，包括：
PAH的预后
一旦您被诊断出患有PAH，许多不同的因素可能决定了多少，以及您的健康状况会变得更好或恶化。
如果您的PAH直到进入严重的阶段才被诊断出来 - 呼吸频繁，疲劳和血液中的氧气不足 - 除非您获得有效的治疗，否则您可能只有几年的时间才能生存。虽然PAH治疗通常在疾病的早期阶段更有效，但疗法的进展意味着即使是严重的PAH也可能对治疗做出良好反应。（1）
治疗，治疗和药物选择
没有一种适合PAH的治疗方法。取而代之的是，您的医生将基于症状的严重性，诊断测试结果以及在家中有或没有帮助的情况下对某些治疗策略承诺的因素，将您的治疗策略基于您的治疗策略。（1）
尽管不同药物的组合通常被认为是PAH的主要治疗方法，但您的医生也可能建议其他治疗选择。
肺动脉高压的药物
您的医生可能会规定任何旨在直接治疗您的PAH的药物组合。这些药物可以用嘴巴作为药丸，吸入或静脉注射（iv）。
直接治疗PAH的药物属于以下类别：
- 前列腺素
- 内皮素受体拮抗剂
- 磷酸二酯酶5型抑制剂
- 具有不同机制的个别药物
服用“支持疗法”也可以改善您的PAH，这并不能直接针对您的PAH，但可能会减少其负面影响。这些药物包括：
- 血管扩张剂（血管扩大药物）
- 抗凝剂（抗闭合药物）
- 利尿剂（水丸，通常以减少肿胀）（1,2）
心肺康复计划
有些患有PAH的人可能会受益于心肺或肺康复计划，其中包括教育和锻炼，以帮助您提高人们对肺部和呼吸的认识。
心肺康复课程通常在小组环境中进行，这使您可以结识其他有状况并获得支持的人。同时，您将学习练习，以帮助您的呼吸以在班级设置之外使用。
通常建议使用任何类型的肺部疾病的人（例如PAH）进行这种类型的程序，该程序会导致频繁的呼吸急促，并使日常活动甚至与其他疗法一起干扰。（1，9）
肺动脉高压的补充氧气
有些患有PAH的人可能需要多余的氧气来改善呼吸。根据您的症状，您可能会在晚上或一直在晚上服用补充氧气。这可能意味着出门时随身携带氧气，尤其是在步行或其他活动往往会使您的呼吸恶化时。（1,2）
肺部动脉高血压的肺移植
对于某些严重的PAH，您的医生可能建议进行肺部移植。该程序往往可以有效地改善症状和恢复心脏功能，但会带来其自身的重大风险，包括感染和拒绝移植器官。如果您接受了肺部移植，则需要在余生中服用抗拒绝药物。
根据您的健康问题的性质，PAH的移植选择可能包括：
- 心肺移植
- 单肺移植
- 双肺移植（1,2）
CBD用于肺动脉高压
最近几年，CBD - 大麻二醇的缩写，大麻的化学成分（大麻） - 已被吹捧为PAH的可能治疗方法。不幸的是，由于没有任何严格的科学研究来检查CBD在PAH中的影响，因此在这一领域的任何可能的好处都是理论上的。
在一篇有关大麻成分对肺动脉高压和其他形式高血压的潜在影响的文章中，于2018年2月出版英国药理学杂志，，，，研究人员写道，这些化学物质可能会对神经系统产生许多影响，可能会影响身体不同部位的血压。这些影响可能取决于一个人的医疗状况，年龄和性别，需要进行更多的研究来研究CBD如何适应PAH的治疗策略。（（10）
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肺动脉高压的并发症
PAH和其他形式的肺动脉高压可能会导致严重的并发症，甚至没有治疗，甚至会导致死亡。潜在并发症包括：
右侧心脏扩大和心力衰竭
当您的心脏必须更加努力地通过肺部狭窄的动脉抽血时，它会随着时间的流逝而扩大，并最终停止有效地工作。
血块
肺部血压升高使您更有可能在器官的小动脉中发展凝块，如果您已经有狭窄的动脉，这可能特别危险。
心律不齐（心跳不规则）
当您的心脏必须更加努力地通过肺部抽血时，您更有可能拥有一个心律不齐。这可能会导致心pal，头晕或晕厥，这在某些情况下可能是致命的。
流血的
肺部的血压升高会增加血管断裂和出血的风险，这可能导致您咳嗽血液。肺部出血可能是致命的并发症。（8）
肺动脉高压的潜在活性限制和局限性
根据您的PAH的严重程度，它可能会极大地限制您的日常活动和流动性。任何使您的心脏和肺部造成的活动都可能使您的症状恶化，甚至导致危险的并发症。
请按照医生的指示进行有关您应避免的任何形式的体育锻炼的指示。通常，有一些光线是个好主意锻炼维护肌肉力量和条件，因此不要限制您的活动超过建议的活动。（1,2）
研究和统计：谁患有肺动脉高压？
根据美国肺部协会的数据，PAH是一种罕见的疾病，在美国仅影响15至50人。与其他形式的肺动脉高压相反，这更常见。（1）
根据国家罕见疾病组织的数据，在美国和欧洲，新的PAH案件的诊断为每百万美元每百万人为每百万。在美国，这每年为500至1,000个新案件。（2）
妇女的发展PAH的可能性是男性的三到五倍，女性在30至60岁之间的风险最高。
PAH在不同的种族或族裔中似乎并不多，除了可遗传的PAH在非洲血统的人群中不太常见。
如果您住在高海拔，您更有可能开发出一种罕见的PAH。如果您有PAH或疾病的家族史，建议不要在高海拔地区生活。（2）
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与肺动脉高压的相关条件
PAH与许多不同的健康状况有关。一方面，有几种条件可能有助于PAH的发展（请参阅“肺动脉高压的原因和危险因素”）。
除了PAH以外，还有其他形式的肺动脉高压（肺中的高血压）可能导致类似于PAH的症状和治疗策略（请参阅“肺动脉高压的功能状态”）。
最后，有些健康状况可能是由PAH作为并发症引起的（请参阅“肺动脉高压并发症”）。
某些肺和心脏病可能会导致其晚期肺动脉高压，也可能与PAH有关。这些条件包括：
- 缺血性心脏病
- 瓣膜疾病
- 心肌病
- 间质性肺炎（2）
有关肺动脉高压的主要问题
肺动脉高压持续多长时间？
如果您被诊断出患有PAH，那么您可能会在余生中生活在这种情况下。目前无法治愈PAH，但是治疗可能有助于减轻您的症状，并帮助您过上更正常，充实的生活。
可以预防肺动脉高压吗？
有许多不同的潜在因素有助于PAH的发展。这些因素中的一些，例如使用某些药物，可以预防。其他人，例如您的家族史，无法阻止。在许多情况下，PAH的原因是未知的。
肺高血压可以逆转吗？
提供了许多对PAH的潜在有效治疗方法，包括许多不同的药物治疗。您可能还可以做一些练习来减少PAH的负面影响。但是，没有任何已知的方法可以通过生活方式措施扭转PAH。
肺动脉高压与肺动脉高压（PAH）相同吗？
肺动脉高压是包括五个不同亚型的广泛疾病类别。这些亚型之一是PAH。
如何对肺动脉高压的最新疗法保持最新状态？
您可以在肺高血压关联。
肺动脉高血压会误诊吗？
几乎所有健康状况都可以被误诊，但是首先，PAH诊断可能特别棘手，因为它的体征和症状与其他心脏和肺部状况以及其他形式的肺动脉高压相似。而且，如果您有多种健康状况，弄清楚它们的相关性也可能很棘手，这可能导致诊断不准确。
肺动脉高血压可以误认为哮喘吗？
有些哮喘的症状PAH可能重叠，它们的潜在原因截然不同，而PAH通常被认为更为严重。在某些情况下，医生可能会把PAH误认为是严重的哮喘，但是进行正确的诊断测试应该清除这一错误。
肺动脉高压会引起勃起功能障碍吗？
pah和勃起功能障碍有许多不同的潜在基本原因。虽然不可能说明勃起功能障碍背后的所有因素（有些可能是心理上的因素），但没有任何证据表明PAH直接引起勃起功能障碍。
吸烟会引起肺动脉高压吗？
吸烟会导致许多不同类型的心脏和肺部疾病，包括某些形式的肺动脉高压。但是，尚不清楚，如果吸烟与PAH直接相关，尽管有限的证据表明可能是。（（11）
您可以随肺动脉高压飞行吗？
与您的医生谈谈与您的PAH有关的任何活动或旅行限制。所有此类建议都可能基于您的状况以及整体健康状况的有效治疗方式。
肺动脉高压是否在家庭中运行？
PAH的一种形式，被称为可遗传的PAH，显然确实在家庭中运行。其他形式的PAH可能是由于可能在家庭中运行的潜在健康状况而产生的，但是家庭联系的证据比可遗传的PAH弱得多。
资源：了解有关肺动脉高压的更多信息
编辑资料和事实检查
- 肺动脉高压（PAH）。美国肺协会。
- 肺动脉高压。国家罕见疾病组织。
- 胸部X射线。梅奥诊所。2020年2月1日。
- 心电图（ECG或EKG）。梅奥诊所。2019年2月27日。
- 多普勒超声。加拿大心脏和中风基金会。
- 原发性肺动脉高压（PPH）。罗切斯特大学医学中心。
- 关于肺动脉高压。肺高血压关联。
- 肺动脉高压。梅奥诊所。2020年3月20日。
- 肺部康复的基础知识。美国肺协会。2020年2月19日。
- Malinowska B，Toczek M等。动脉，肺和门静脉高压中的大麻素 - 作用机理和潜在的治疗意义。英国药理学杂志。2018年2月18日。
- Schiess R，Senn O等。烟草烟雾：肺动脉高压的危险因素？胸期刊。2010年11月。
