关于野生型淀粉样蛋白病以及为什么会引起心脏问题

全部淀粉样变性的形式是由细胞蛋白异常折叠引起的。在野生型淀粉样变性的情况下，这种异常折叠发生在相同的蛋白质分子上，受到某些影响淀粉样变性的遗传形式。但是，与那些遗传形式的淀粉样变性形式不同，野生型ATTR不是由遗传突变引起的。（（1）

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不幸的是，没有办法解释什么原因导致野生型淀粉样变性，而不会潜入一些棘手的有机化学。

野生型Attr中的“ TTR”代表经甲状腺素蛋白，这是肝脏制造的一种血液蛋白，可帮助将某些激素和维生素运输到需要它们的身体部位。医学博士Raymond Comenzo，塔夫茨大学医学院的教授以及该学院的约翰·戴维斯骨髓瘤和淀粉样蛋白计划的主任。例如，经甲状腺素有助于两者同时移动甲状腺激素和维生素A。通过血液。（（2）

在遗传形式的ATTR淀粉样变性的人中，该疾病源于改变经胸蛋白功能的基因突变。但是在野生型attr中，这并不是导致此错误的基因突变。相反，根据2017年发表的研究欧洲心脏期刊。（（3）

根据2016年发表的研究美国心脏病学院杂志。（（4）专家不知道为什么这种疾病的患病率如此不平衡。

还有一些证据表明，野生型淀粉样变性是心脏麻烦的常见驱动力，Comenzo表示，野生型ATTR可能不如其他类型的疾病那么罕见 - 尽管仍然很少被诊断出来。

虽然心脏病是老年人中最普遍的疾病之一，但它的原因通常是不知道的。在大量病例中，包括野生型ATTR在内的淀粉样变性（包括野生型ATTR）可能导致或导致心脏问题。（（5），但重要的是要注意，对于大多数野生型Attr的人来说，预后是积极的。这淀粉样变性的类型进展缓慢，许多人永远不会遇到症状。（（6）

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在男性中，据估计，由于野生型Attr，高达80岁以上的人中有1％的淀粉样蛋白折叠率误折。但是在这1％中，只有大约四分之一的人会出现症状。专家们知道这一切要归功于尸检报告，这些报告已经在已故男性的心脏和组织中出现了野生型淀粉样蛋白沉积物 - 其中许多从未有任何症状。（3）

心脏和神经是野生型淀粉样变性患者中有害蛋白质积累的最常见靶标。这种积聚会引起多种症状，尽管有些比其他症状更为普遍。（1）

在50％的患有这种疾病的人中，这些淀粉样蛋白积聚在心脏组织中。（2）这可能导致心肌功能的方式问题，并可能引起症状：（1）

• 头晕
• 疲劳
• 腿肿胀（水肿）
• 气促
• 不寻常的心跳
• 高血压
• 睡觉问题
• 无法解释的体重减轻
• 恶心

如果蛋白质的积累发生在神经中，则可能导致人的手臂或腿部刺痛或刺痛。尤其，腕管综合症- 手和手臂的麻木或刺痛可能会出现在野生型淀粉样变性的人中。实际上，腕管综合征通常是该疾病最早的症状。（1）

在一小部分个体中，野生型ATTR会导致人的膀胱，肺或肠子中的蛋白质积累。但是这些患者通常由于这种积累而没有任何症状。（1）

过去，野生型淀粉样变性被称为几个不再使用的名称。其中一个是“老年系统性淀粉样变性”，另一个是“老年心脏淀粉样变性”。两者都有自己的名字，因为淀粉样蛋白堆积的类型被认为是老年的产物。（3）

通常，不再使用“衰老”和“老年”一词，因为医生现在了解心脏病，痴呆症和其他趋向于袭击老年人的疾病是由潜在的问题引起的，并且不被认为是正常的衰老过程。

如果患者显示出淀粉样变性的症状，血液检查在某些情况下，结合骨骼或器官扫描可以使医生做出明确的诊断。在其他情况下，医生可能需要活检患者的组织以确定是否应归咎于淀粉样变性，如果是的，则存​​在哪种类型的疾病。（1）

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此外，需要基因检测来确定TTR淀粉样变性是由遗传或遗传突变引起的，还是野生类型的经硫代蛋白的结果。（1）

一旦有人被诊断出，他或她的医生可能会用利尿剂限制导致肢体肿胀的流体积聚。低盐饮食也可以帮助您，因为限制盐会减少体液潴留。

但是，治疗野生型ATTR的心脏相关症状更加困难。标准心脏病药物喜欢beta阻滞剂和钙通道阻滞剂对于具有野生型Attr的人来说，通常不受欢迎，因此通常可以避免使用。（3）在与野生型ATTR相关的潜在致命心脏问题的患者中，可能需要心脏移植。（1）

有一些研究补充了姜黄素或染料木黄酮（大豆的组成部分）可能有帮助。但是需要更多的研究来确定这些补品是否安全且真正有效。（（7，，，，8）野生型ATTR的开发中也有许多药物，但到目前为止，没有人被批准用于治疗该疾病。（3）

在大多数情况下，医生将使用各种测试来监测个体野生型淀粉样变性的进展，并且他们会在出现时处理任何特定的症状或副作用（1）。