如果您被诊断出经硫代蛋白淀粉样蛋白心肌病（ATTR-CM），您可能有很多问题。
例如，您可能想知道是什么原因导致心脏病以及什么症状和潜在的并发症。您也可能对可用的治疗选择和整体预后感兴趣。
不幸的是，Attr-CM是一种复杂的疾病，通常被诊断出来，如果有的话，因为有些医生甚至没有完全识别这些迹象。美国心脏协会（啊哈）。这就是为什么最好咨询心脏病专家说明条件的专业知识弗雷德里克·L·鲁伯格，医学博士，学术事务副总裁兼波士顿医疗中心心血管医学科的高级心脏成像计划主任。
简而言之，经甲状腺素蛋白（TTR，也称为prealbumin）是由肝脏生产的“转运蛋白”蛋白。TTR携带涉及的血液中的激素甲状腺功能以及维生素A。。
有时，这些TTR蛋白会以淀粉样蛋白原纤维形式破裂，折叠并积聚在您的心脏中。这会导致心脏变得虚弱或难以发挥功能。
Ruberg博士说：“并非所有的医生都对经甲状腺素蛋白淀粉样蛋白心肌病是什么有充分的了解。”
但是，他补充说，了解您的attr-cm可以帮助您和您的医生，更好地管理症状vwin app。这里有一些问题要问您的护理团队：
1.我有哪种类型的经硫代蛋白淀粉样蛋白心肌病？
Attr-CM有两种类型：遗传和野生型。
遗传性Attr-CM在家庭中运行，是由TTR基因中的遗传突变引起的，这会导致您的肝脏产生异常的经胸蛋白蛋白，可在您的心脏或神经中积聚。根据AHA的说法，如果您患有遗传性Attr-CM，您可能会早在20多岁时或80岁时就开始患症状。
在野生型ATTR-CM中，编码TTR蛋白的基因是正常的，因此尚不清楚蛋白质破裂和折叠率不足。但是，问题通常开始随着衰老而浮出水面。
具有野生型Attr-CM的人通常会在年纪大（通常65岁及以上）之前出现症状。
2.我的治疗选择是什么？
以前，ATTR-CM的唯一治疗方法是器官移植，无论是心脏，肝脏还是两者兼而有之。现在，遗传性和野生型Attr-CM最常用旨在减慢或阻止淀粉样蛋白原纤维的药物治疗。
称为ATTR消极的药物旨在控制甲状腺素蛋白的产生或防止异常的转甲脂蛋白在您的心脏中积聚。较新的药物（称为ATT稳定剂）通过与不稳定的TTR蛋白结合和稳定，从而起作用，从而减少淀粉样蛋白沉积。
最后，原纤维破坏者可以打破现有的经甲状腺素积聚，并诱导人体重新吸收淀粉样蛋白，尽管这些药物仍在研究中。
所有这些策略都可以帮助减慢甚至扭转由淀粉样蛋白沉积造成的损害。
3.从这种治疗中我可以期待什么？
虽然这些选择都没有能够治愈，但它们可能会阻止疾病的进展，在某些情况下可以改善您的症状。Noel R. Dasgupta，医学博士，印第安纳州医学院的心脏病专家和印第安纳大学成员淀粉样变性中心。
4.我需要进行心脏或肝移植吗？
如果attr-cm已经发展到高级心脏衰竭，心脏移植可能是一种选择。但是，这通常只是遗传性Attr-CM（往往年轻的人）的一种选择，因为这种疾病的野生型形式往往会袭击那些心脏移植不可行的老年人。
过去，根据Dasgupta博士的说法，有些人同时接受了心脏和肝脏移植以解决Alter-CM，尽管这越来越罕见。在遗传性淀粉样变性停止肝脏异常的经胸蛋白的产生。
5.我可以采取哪些步骤来管理症状？vwin app
Ruberg说，管理症状的最好方vwin app法是坚持您的医生处方治疗。
对于患有ATTR-CM的患者充血性心力衰竭主要治疗的重点是控制心力衰竭，这通常需要旨在控制心脏中液体超负荷的药物，并控制心律不齐。” Dasgupta补充说。vwin app
6.为什么我感到呼吸不足，我能做些什么来帮助您？
attr-cm会导致您的心脏变得僵硬和虚弱，从而使其难以在整个体内泵入血液。血液在您的肺部积聚，可能导致气促，除其他症状。心脏衰竭和心脏液体积累的治疗可以减少呼吸急促。利尿剂可以帮助减少肺部液体并改善呼吸的药物。心脏动脉中心律异常和堵塞的治疗也可以改善某些患者的呼吸急促。
7.我什么时候应该寻求急诊护理？
“散发或晕厥可能是严重心脏的迹象心律不齐，”达斯古普塔说。“如果您的呼吸急促，胸痛或呼吸症，这些可能是需要紧急护理的严重医疗问题的迹象。”
8.任何饮食或其他生活方式改变可以改善我的状况吗？
Ruberg强调，尽管饮食和生活方式的改变无法治愈您的attr-CM，但它们可以帮助您控制症状并降低发展到高级充血性心力衰竭的风险。vwin app
如果您还没有，啊哈建议您戒烟并吃一些营养丰富的食物，包括蔬菜，水果，全谷物，低脂乳制品，家禽，鱼，豆类，非热带蔬菜油和坚果。您还应该限制糖果的摄入量，糖粉饮料和红肉，并与医生一起工作以保持健康的体重。
此外，根据淀粉样变性基金会，小型研究表明，绿茶可能有助于减慢涉及心脏的转染素相关疾病的进展。同样，姜黄素是香料姜黄的成分，在减少经甲状腺素蛋白积累方面表现出了一些希望。
在考虑任何饮食变化或补充剂之前，请务必咨询您的医生。
尽管您的ATTR-CM症状可能会限制运动能力，但您应该尝试保持身体活跃。鲁伯格指出，即使步行也可以帮助您。
9.谁应该加入我的attr-CM护理团队？
这克利夫兰诊所建议您的ATTR-CM护理团队包括心脏病专家以及遗传顾问，以在某些情况下与您和您的家人有关遗传风险的咨询。
Ruberg说：“我认为与专门从事ATTR-CM的中心的心脏病专家一起访问很有帮助。”“如果您有资格，他们将对这种情况有最好的了解，并可以使您陷入最新治疗的临床试验。”
10.我需要哪些类型的测试，以及我需要多少个测试？
您的心脏病专家应执行基线心电图（ECG）和超声心动图，以监测您的心脏功能。然后，他或她可以执行定期的心电图或心脏MRI（如果需要）来监测您的心脏的电气系统以及心脏结构和功能。
还可能需要进行核医学扫描，以查看您的治疗是否正在控制或减少心脏中的淀粉样蛋白堆积。
测试的频率取决于您的临床症状，但通常每年至少每年一次。通常，可能每六到12个月进行一次后续测试。
11.经胆囊素淀粉样蛋白心肌病的潜在并发症是什么？我应该知道是否有任何迹象或症状表示紧急情况？
根据Ruberg的说法，与Attr-CM相关的并发症包括，最值得注意的是，充血性心力衰竭以及相关疾病的发展，例如心肌病，心律问题，周围神经病， 和便秘或腹泻。
他指出，患有ATTR-CM的人并没有增加心脏病发作的风险，但他们面临严重心律问题的风险，需要立即关注。
许多充血性心力衰竭的症状镜像Attr-CM的那些，因此，如果您在治疗时会遇到任何一个，请致电您的医生。
12.我应该监视心房颤动吗？
心房颤动根据Ruberg的说法，或AFIB是患有Attr-CM的人的常见并发症。如果您有AFIB的历史，请与您的医生讨论监测心脏功能的最佳方法。大多数患有AFIB和ATTR-CM的患者都需要血液稀释剂来减少中风的风险。
13.我应该接受充血性心力衰竭的治疗吗？
不幸的是，许多药物曾经治疗充血性心力衰竭， 如ACE抑制剂和beta阻滞剂Ruberg解释说，，患有Attr-CM的人对副作用和并发症的耐受性不佳。
如果您受到充血性心力衰竭的治疗，并被诊断出患有ATTR-CM，请与您的医生讨论您服用的药物，并查看是否需要进行任何更改。
14.具有attr-cm是否意味着我可能会患上淀粉样蛋白轻链淀粉样变性？
淀粉样轻链（AL）淀粉样变性是一种骨髓疾病，与ATTR-CM一样，是由错误折叠的蛋白引起的。尽管这两种情况都相似，因为两者都是由错误折叠的蛋白质引起的，但错误折叠的蛋白质却非常不同，并且没有一个使您面临更高的风险，而另一个蛋白质则没有。
但是，他补充说，如果你有Al淀粉样变性它移至您的心脏，它的预后可能比标准的ATTR-CM差得多。
他说：“我绝对敦促我的患者对所有形式的淀粉样变性进行教育。”“虽然我还警告他们，我们仍然对这些条件不了解，但他们应该尽可能地保持最新状态和最新状态。”
