关于AL淀粉样变性以及医生如何管理病情vwin app

免疫球蛋白轻链淀粉样变性（通常称为AL淀粉样变性）是体内异常蛋白质引起的一种罕见疾病。每年约有4,500人被诊断出患有这种疾病 - 大多数年龄在50至80岁之间 - 他们占所有疾病的55％淀粉样变性的类型案例。（（1）过去，AL淀粉样变性有时被称为“原发性”淀粉样变性，因为它是最常见的疾病类型。

像其他类型的淀粉样变性一样，AL涉及蛋白质分子的积累。但是与其他类型的疾病不同，该问题源于骨髓疾病。（（2）

患有AL淀粉样变性经验的人的症状取决于其影响的身体器官（从腹泻到手动或脚的麻木，到吞咽困难到困难心律不齐）。而且，如果未治疗或不雄辩，与其他类型的疾病一样，Al淀粉vwin app样变性可能会导致器官衰竭，从而使其成为潜在的致命疾病。

骨髓是一种柔软的脂肪物质，藏在骨骼内部，负责制造某些类型的血细胞，包括浆细胞。（2）正是我们身体的浆细胞产生蛋白质抗体，您的免疫系统用来保护您免受不良细菌，病毒或其他病原体的侵害。

在AL淀粉样变性的患者中，骨髓的浆细胞会产生异常的蛋白质抗体。具体而言，构成这些抗体的某些“轻”蛋白分子链无法正确折叠。莫里·格茨（Morie Gertz），医学博士，血液学家和肿瘤学家以及明尼苏达州罗切斯特的梅奥诊所的医学教授，专门研究淀粉样变性。

Gertz说，折叠会导致蛋白质积聚并形成淀粉样蛋白沉积物。（Al淀粉样变性中的“ Al”代表“淀粉样蛋白”和“轻型链”。）一旦堆积开始，就不会在没有医疗干预的情况下停止。

即使异常蛋白质是骨髓中疾病的结果，蛋白质倾向于积累并引起体内其他地方的问题。这可能发生在组织，器官或神经周围。由于其广泛的作用，Al淀粉样变性被称为该疾病的“系统性”形式。（（3）

Al淀粉样变性有两种不同的亚型，称为“ Kappa”和“ Lambda”。它们根据两个轻链蛋白分子之一的复制最多的一种而有所不同。根据杂志上发表的研究临床内窥镜检查2018年5月。（（4）

由于AL淀粉样变性会（而且经常确实）一次影响身体的许多不同部位，因此其症状或“表现”可能与一个患有该疾病的一个人到另一种疾病的一个人完全不同。这病人。（（5）但是，AL淀粉样变性的一些常见和一般症状是疲劳，无法解释的体重减轻以及身体的一个或多个部分肿胀。（2）

这些都是医生所说的非特异性症状 - 这意味着它们在各种疾病中很常见，因此经历一个甚至所有的疾病并不意味着某人患有Al淀粉样变性。（5）

除了这些一般症状外，AL淀粉样变性可能会导致体内其他部位的体征，副作用和并发症：（2）

• 心与肾脏一起，心脏是最常受AL淀粉样变性影响的器官。在所有AL淀粉样变性患者中，多达50％的心脏将具有明显的淀粉样蛋白堆积。淀粉样蛋白的积聚会导致心脏壁和功能差的僵硬，这可能导致气促或异常快速或缓慢的心跳（心律不齐）。它也可以导致心力衰竭或其他更严肃的问题。与心脏有关的淀粉样蛋白堆积是AL淀粉样变性患者最常见的死亡原因。（（6）
• 肾脏由于淀粉样蛋白会干扰肾脏过滤毒素的能力，因此慢性肾脏疾病在AL淀粉样变性患者中很常见。由于淀粉样变性而导致的肾功能不当也会导致腿部（水肿），腹部和手臂肿胀。
• 肠在消化系统中，淀粉样蛋白沉积物会导致恶心，腹泻，便秘，食欲不振，甚至在吃少量食物后感到饱。（同样，这些症状也对许多其他GI问题也很常见，因此仅仅因为您经历了它们并不一定意味着您患有淀粉样变性。））））
• 神经系统如果淀粉样蛋白沉积物影响神经系统，麻木，刺痛和疼痛都是潜在的症状。另一个神经系统症状是对热或冷的敏感性以及头晕和恶心。
• 更多症状腕管综合症肿胀或肿胀的舌头可能会在某些患有淀粉样变性的人中出现，无法解释的瘀伤，尤其是在眼睛周围。也可能发生“肩垫综合征”，这是响应淀粉样组织沉积物的肩膀肿胀。

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从技术上讲，AL淀粉样变性可被视为癌症，因为它是由细胞异常生长引起的，但其行为与与最紧密相关的癌症不同。（（7，，，，8）AL淀粉样变性通常与多发性骨髓瘤因为这两种条件都源于骨髓中的浆细胞故障。但是对于多发性骨髓瘤，问题源于骨髓中这些细胞异常生长，而对于Al淀粉样变性，问题来自这些故障细胞引起的淀粉样蛋白的积累。尽管在大约30％的病例中，患者被诊断出患有多发性骨髓瘤和AL淀粉样变性。（6）

与多发性骨髓瘤的密切关系对于AL淀粉样变性的人来说，这实际上是一件好事。为什么？最初开发的一些药物治疗来治疗骨髓瘤也有助于淀粉样变性患者。格茨说：“许多治疗进展来自多发性骨髓瘤的进步，那里还有更多的研究资金。”

Gertz说，由于该疾病并不常见，其症状是非特异性的，因此AL淀粉样变性患者可能会努力多年以获得准确的诊断。有些从不这样做。尿液或验血他说，对于过度的淀粉样蛋白沉积物是发现该疾病的一种方法。跟进活检可以确认存在淀粉样蛋白沉积物。

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Gertz说，根据医生鉴定出AL淀粉样变性的时间，药物治疗可能非常有效。干细胞移植程序，化学疗法和一些针对受影响器官的治疗方法也可以。

但是，对于其他人来说，淀粉样变性可能是致命的疾病。他说：“如果有器件衰竭恢复，那可能是一种非常严重的疾病。”需要多长时间取决于患者和受影响的器官。他说，通常情况下，在心脏中淀粉样蛋白的积聚会致命之前，将过去12到18个月，而患有受影响肾脏的患者可以活5到10年。

但是，同样，淀粉样变性会以许多不同的方式影响一个人。从一名患者到另一名患者的治疗和结果差异很大。