什么是AA淀粉样变性，为什么它与其他炎症性疾病有关？

像其他淀粉样变性的形式，AA淀粉样变性是一种罕见的疾病，涉及体内异常蛋白质的堆积。但是，与其他形式的淀粉样变性不同，AA表现为对另一种疾病的反应。（（1）几乎总是会影响拥有的患者类风湿关节炎，炎症性肠道疾病（例如克罗恩病和vwin998），结核，或其他类型的长期感染或炎症。

AA淀粉样变性通常（至少部分）是那些慢性病未正确治疗的结果。但是淀粉样变性是如此罕见，因此并不是个人本身对病情管理不善的结果。vwin app

在大多数情况下，AA淀粉样变性从肝脏开始。为了响应感染或炎症，肝脏会产生高水平的蛋白质，称为血清淀粉样蛋白A或SAA。这些SAA蛋白有助于携带免疫细胞发炎的身体部分。SAA蛋白履行职责后，身体将其分解或回收它们。

但是，如果这些SAA蛋白的血液水平很长一段时间，则有时会爆发。该破裂的部分被称为AA或淀粉样蛋白A。与完整的SAA蛋白不同，AA蛋白不会自然地分解或分解体内。取而代之的是，它们形成淀粉样蛋白，这是可能与正常器官或神经功能混乱的异常蛋白质簇。（（2）

据估计，AA淀粉样变性占所有淀粉样变性病例的18％，使其成为第二常见的疾病类型（仅次于Al淀粉样变性），根据期刊上发布的数据肾脏疾病2016年4月。（（3）由于这个原因，它曾经被称为“二级”淀粉样变性，根据《期刊上发表的主题》的2014年评论文章临床流行病学。（（4）它也曾经被称为“炎性淀粉样变性”，因为它源于炎症状况。但是今天这两个术语都没有使用。

目前尚不清楚每年被诊断出有多少人患有AA淀粉样变性，但是在发展中国家，这种疾病比在美国或西欧更为普遍。（3）虽然它几乎总是在成年人中出现，但诊断的平均年龄为46岁。淀粉样蛋白在2017年 - AA淀粉样变性是有时在儿童中出现的唯一疾病类型之一。（2，5）

医生不确定为什么SAA蛋白会破裂，并在AA淀粉样变性患者中产生破坏性淀粉样蛋白的积累。全世界有数千万人患有慢性感染或炎症性疾病。但是据一些估计，AA淀粉样蛋白病只有100万人中有1人出现。（4）

像AL淀粉样变性一样，AA淀粉样变性被认为是一种全身性疾病，这意味着它可以在身体的许多不同部位出现，因此会引起广泛的症状。其中一些症状比其他症状更常见。但是它们都被认为是非特异性的，因为它们通常是由其他更常见的医疗状况引起的。（2）

AA淀粉样变性的最常见症状或副作用是：（2）

• 肾脏问题
• 高胆固醇
• 脚踝或腿部肿胀
• 肝脏，脾脏或甲状腺
• 腹泻和便秘
• 心颤抖或心律不齐

AA淀粉样变性可能是致命的，但这不是一个快速的杀手。被诊断出患有该疾病的患者平均患有诊断后的13年。（（6）

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医生倾向于根据尿液或血液检查。例如，如果患者患有慢性感染并且尿液检查显示蛋白质水平升高，则随访测试（包括肝脏或肾脏活检）可以确认患者患有AA淀粉样变性。（2）

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与其他形式的淀粉样变性不同，AA淀粉样变性通常不会导致心脏中威胁生命的淀粉样蛋白。取而代之的是，堆积最常见于患者的肾脏中。随着时间的流逝，这种积聚会导致肾脏衰竭，并可能死亡。（2）

为了治疗AA淀粉样变性，医生通常从开处方药物或疗法开始，以管理潜在的感染或炎症来源。vwin app（2）例如，如果患者患有类风湿关节炎，抗炎药可能是治疗该疾病的有效方法，并且该治疗也可能会减慢人体的产生淀粉样蛋白的产生。vwin app

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还有一些药物有效缓慢或阻止淀粉样蛋白的积累，例如Actemra（Tocilizumab）和二甲基亚砜。对于一些由于淀粉样蛋白的堆积而患有器官衰竭的AA患者，肾脏移植和其他程序可能是挽救生命的疗法。（1）

在AA淀粉样变性的患者中，肾脏蛋白的积聚往往发生在肾脏中，肾脏是有助于擦洗废物或毒素血液的器官。随着这些淀粉样蛋白的积累，患者可能会发展出一种称为肾病综合征的东西。（2）

肾病综合征是肾脏功能不良导致的一系列症状的伞术。这些症状包括血压升高，疲劳，无法解释的体重增加和泡沫状尿液。（2）

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对于患有肾病综合征的患者，蛋白质和盐的饮食饮食可以减轻肾脏的工作量，因此有助于缓解或缓解许多症状。（2）

但是，值得重申的是，AA淀粉样变性是一种极其罕见的疾病，尤其是在美国，即使您处理了许多症状，也要归咎于AA淀粉样变性。