您需要了解的有关ALECT2淀粉样变性的一切，这是一种非常罕见的疾病

十多年前，在2007年，一群美国研究人员发现了一个新的，非常罕见的淀粉样变性的类型- 一种针对一个人肾脏的类型。（（1）

像其他淀粉样变性的形式，这种新发现的类型涉及蛋白质分子的不当折叠。这种不当的折叠导致淀粉样蛋白的有害堆积，这是蛋白质分子的纤维团的名称，然后积聚在体内。

这种新形式的淀粉样变性形式被认为涉及一种称为白细胞趋化因子2（LECT2）的血液蛋白，该血液在肝脏中制成并在整个体内循环。（（2）专家不确定LECT2在我们的身体中扮演什么角色，但他们认为这与免疫功能有关。（“白细胞”一词是指有助于捍卫身体免受有害入侵者的白细胞。）

有证据表明Lect2蛋白与细胞生长和修复有关，但细节却模糊不清。（（3）

ALECT2被认为是淀粉样变性的系统形式，这意味着它不仅限于身体的一部分（由于白细胞趋化因子2在整个身体中循环）。它可能导致某人的肝脏，脾脏，结肠和肾上腺的淀粉样蛋白堆积。但是在大多数情况下，ALECT2会导致肾脏中淀粉样蛋白的积累（尽管医生不确定为什么会发生这种情况）。（2）

因为另一种更常见的淀粉样变性形式 - 称为Al淀粉样变性- 也可能引起肾脏问题，有证据表明ALECT2有时被误诊为AL类型。（2）这是一个问题，因为AL淀粉样变性偶尔会接受化学疗法治疗 - 这不能帮助ALECT2淀粉样变性的人，这可能是非常有害的。（3）也就是说，有肾脏问题的淀粉样变性患者中，只有不到15％正在处理ALECT2类型。（3）

目前，ALECT2不被认为是遗传性的，这意味着这不是由可以传递给一个人的孩子的遗传基因突变引起的。（2）

没有关于ALECT2淀粉样变性患者数量的固定数字。但是这种疾病被认为很少见。但是，在西班牙裔血统的人中似乎更为普遍。（（4）美国大多数ALECT2诊断是在得克萨斯州和西南部的人们中进行的。（2）同样，尽管医生已经诊断出43岁的患者的ALECT2，但诊断的平均年龄为66。（2）只有很少的人在50岁之前被诊断为ALECT2。

幸运的是，ALECT2的预后并不严峻。一项针对64例患者的研究发现，由于该疾病，只有6％死亡。诊断两年后，这些患者中有将近30％的肾功能稳定。（1）其他估计表明，患者的肾脏往往在诊断后平均生存超过五年。该疾病倾向于仅在老年人中引起症状。（（5）

因为ALECT2淀粉样变性会在许多不同的器官中引起问题，因此其症状有各种形状和类型。但是ALECT2的最常见症状与肾功能障碍或医生所说的“肾病综合征”有关。这些症状包括尿液中高水平的蛋白质胆固醇水平，低血蛋白水平，腿部和手臂肿胀。（2）

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一些ALECT2患者的病例报告也出现了诸如苍白的皮肤或疲劳之类的症状，并且还与其他疾病的存在有关糖尿病。（5，6）

大多数ALECT2患者最终因肾脏相关的抱怨而最终去看医生，如上所述 - 疲劳，高胆固醇，四肢肿胀以及与肾脏损伤有关的其他症状。这些投诉导致尿液分析。如果该分析表明患者尿液中的蛋白质水平很高，则随访肾脏活检可能揭示了淀粉样蛋白的积聚。（2）

虽然这些初始步骤可以帮助医生诊断淀粉样变性患者，需要更复杂的测试来识别ALECT2。所有这些测试都涉及密切检查活检组织，以确定它们所含的蛋白质分子类型。

没有专门为ALECT2淀粉样变性设计的治疗方法。大多数患者接受治疗利尿剂以及其他有助于管理尿液产生和体液水平的药物。vwin app

低钠饮食也可能会有所帮助，因为它们减少了人体的保留。患有这种疾病的人每天将其液体摄入量限制为约50盎司，并全天均匀地传播摄入量（5）。在严重的情况下，ALECT2患者可能需要透析（血液纯化）或肾脏移植。（2）

由于ALECT2淀粉样变性是一种新发现的疾病，因此医生仍在试图处理其特定症状，其进展和最佳治疗方法。（2）需要更多的研究。好消息是，截至今天，ALECT2似乎很少见，而且通常不是致命的医疗状况。