以前称为主要胆道肝硬化，原发性胆管炎（PBC）是一种罕见的疾病，慢慢破坏了肝脏的小型胆管，随着时间的推移降低了器官的功能。
肝脏- 除了从血液中过滤废物外，还可以通过产生一种称为胆汁的液体来帮助消化。
这种液体通过胆管从肝脏中流出并进入胆囊，将其存储到小肠需要消化之前。
PBC是肝脏胆管的慢性（长期）炎症，最终破坏了管道。
没有管道，胆汁仍留在肝脏中，破坏细胞并导致组织疤痕，称为肝硬化。
随着时间的流逝，随着疤痕组织的结构，肝脏可能会开始失去功能并失效。
原发性胆管炎有多常见？
原发性胆道胆管炎被认为是一种罕见的疾病，尽管目前尚不清楚其实际上有多罕见。
根据2009年的一份报告免疫病理学研讨会。（（1）
在研究人员研究的世界地区，澳大利亚似乎的PBC速度最低，而英国，斯堪的纳维亚半岛，加拿大和美国的比率最高。
该疾病主要影响女性，一些估计表明约有90％的PBC病例发生在女性中。通常在30至60岁的女性中被诊断出来。（2）
PBC的原因和风险因素
确切的原因是什么原因导致原发性胆管炎，但研究表明，这是一种自身免疫性疾病，其中免疫系统错误地攻击了健康的组织（在这种情况下，肝脏的小胆管导管）。
PBC的可能风险因素包括以下内容：
PBC症状和并发症
原发性胆道炎的影响因人而异。
有些人直到疾病后期才出现任何症状，而另一些人则经历了早期症状，这些症状迅速发展。
PBC最常见的症状是疲劳，影响80％的患有该疾病的人。（（4）
其他迹象包括这些症状：
随着时间的流逝，PBC可能导致许多严重的并发症。
这种并发症之一是门静脉中的高血压，从胃，肠，脾脏，胆囊和胰腺。
这可能导致脾脏和血管扩大，四肢或腹部的液体积聚，感染和混乱。（（5）
还有其他并发症：
- 睡眠质量不佳（6）
- 骨质疏松症和其他代谢骨疾病
- 脂溶性维生素A，D，E和K的缺乏
- 缺铁性贫血
- 胆结石和胆管石
- 肝癌
- 肉饼（身体无法吸收脂肪，导致松散，油腻，臭大便）
- 肾功能衰竭
- 脑损伤
原发性胆管炎如何诊断？
您的医生可能会怀疑您的PBC基于各种因素：
PBC的诊断通常需要血液检查并可能包括肝脏活检，其中从显微镜下检查了肝脏的组织。
如果您至少有以下两个：您可能会被诊断出患有这种疾病：
根据《杂志》上发表的一项研究肠。（（7）
原发性胆管炎如何治疗？
PBC无法治愈，治疗涉及控制症状并减缓疾病的进展。vwin app
毒品ursodiol（urso，actigall）可能通过减少肝脏产生的胆汁酸的量来减缓肝脏损害的进展。
PBC患者的另一个选择是药物Obeticholic Acid（Ocaliva），可以单独使用或除Ursodiol。Obeticholic Acid降低碱血液中的磷酸酶，但尚未被证明可以改善症状或缓慢的疾病进展。
用于症状管理，服用vwin app胆碱胺（Questran，prevalite）可以帮助减少瘙痒。
根据2018年发表的一项小型研究生理学领域。在这项研究中，早晨的明亮光治疗显着改善了PBC患者的睡眠质量和睡眠时间。（6）
经历肝衰竭的人需要肝移植。然而，肝移植后原发性胆管炎可能会复发。
Ingrid Strauch的其他报告。
