系统性幼年特发性关节炎（Sjia）是七种少年（儿童）特发性关节炎的七种类型之一，或贾（特发性手段）未知起源“）。Sjia有时可能被称为儿科仍然是疾病，这在1800年代后期第一次报道的医生之后被命名。
Sjia占贾累病房的10％左右，说Jay Mehta，MD，小儿科风湿病学者在费城儿童医院儿科居住计划和联邦计划主任，并在宾夕法尼亚大学的佩尔尔曼医学院临床小儿科临床儿科教授。根据2015年人口普查数据估计，贾爵在2500名儿童中的1/000和1岁的儿童介于1000名儿童，或30,000至75,000名儿童。
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当疾病在16岁以后发展时，它被称为成人发作仍然是疾病（AOSD）。“美国成年人的类风湿性关节炎病例的10％可能是AOSD，”Brian Golden，MD纽约市纽约兰松医疗中心风湿病学临床副教授。
AOSD通常将年轻人从16至35岁开始，但它可以在任何年龄发生。由于几种原因，AOSD与SJIA具有与SJIA相同的疾病，但由于几种原因，它不如SJIA。“在幼儿中，免疫系统是非常天真的，并迅速加工新的曝光，但随着我们年龄的增长，我们的免疫系统成熟，我们能够根据以前的经验认识更多的暴露，”Anjali Sura，MD是纽约州锡拉丘兹州南部大学医院的儿科病毒学家，他对孩子们和年轻的成年人进行了治疗。
此外，影响的疾病先天她解释说，免疫系统往往比影响自适应免疫系统（如类风湿性关节炎）的疾病，往往出现在较小的年龄。“也可能有一些遗传和环境因素也是如此，但我们不确定，”她补充道。
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什么导致儿童和年轻人中的关节炎，如Sjia和AOSD？
疾病是由于含有过度活跃的先天免疫系统，使其与大多数其他类型的慢性关节炎不同，这涉及适应性免疫系统。（自适应免疫系统对特定物质进行特异性抗体，而先天系统发起更一般的反应）。SJIA和AOSD是系统性的 - 意味着它们影响整个身体 - 并且也是特发性的，这意味着原因是未知的。虽然Sjia和AOSD是免疫系统的疾病，但它们不被认为是自身免疫性的类风湿性关节炎的类型那狼疮或sjögren的综合症;相反，他们被认为是自身炎症性疾病。
没有人确切知道为什么天生的免疫系统变黑，尽管它可能是对感染或遗传组成部分的反应。“但不是遗传标记的每个人都患有疾病，而不是疾病的每个人都有遗传标记，”Mehta博士说。
症状包括：
- 每日高烧102度或更高，持续约4小时，通常在下午飙升，但可以随时发生（对于Sjia诊断，发烧必须存在两周或更长时间。）
- 鲑鱼粉皮疹这可以出现在任何地方，但经常出现在肢体和躯干上，而且经常出现发烧
- 任何关节的关节疼痛和肿胀，经常在膝盖，脚踝，手腕（成人中）和颈椎关节（儿童）
- 广义肌肉疼痛（Myalgia）
- 淋巴结肿胀
苏拉博士说，在许多情况下，皮疹和发烧一起发生皮疹和发烧，随后是关节疼痛和炎症日。但她还看到了联合症状首先发展的情况，特别是如果患者早期诊断并开始治疗，则防止疾病的进展。
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在儿童中，传统的思想是，大约三分之一的人在斯嘉中有一个“一个和完成”的集：他们开发初始症状，诊断症状，从调节症状的药物开始，最终会限制他们的一些或全部Mehta说，MEDS表示，通过前面和生物药物的使用量增加，增加了“一个和完成的”情景正在增长（见下文）。
在Mehta的经验中，在最近的一些文献中，在IL-1的一半的儿童中，迅速进入缓解，能够停止药物。剩下的人的斯菊人将拥有两个轨迹之一：他们将在患有期间遭受缓解耀斑或具有炎症和关节炎的恒定疾病活动。“许多孩子都会大约在SJIa，但由于他们向成年风湿病学家转变，我们往往不了解结果，我们并没有很大的数据，我们往往不知道结果，”Mehta说。
在大约10％的SJIA病例（越来越少数成年人）中，可能是一种潜在的致命并发症，称为巨噬细胞激活综合征（MAS）可以发展。在MAS中，有压倒性的全身炎症，可以影响任何器官，包括心脏和肺部。MAS的迹象包括一个不变的高烧，淋巴结和脾脏和肝脏扩大。早期治疗至关重要，随着病例的约8％的病症导致死亡。
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在成人，一些旧的研究has suggested that about one-third of those with AOSD will have one episode of fever, rash, or joint pain symptoms (or a combination of two or more of these) that's short-lived and doesn’t recur, although some experts believe that increased and earlier use of biologic drugs is able to stop the disease progression in its tracks for some young adult sufferers. For the remainder of patients, the disease is likely to be chronic, whether that involves periodic episodes every few weeks, months or years, or continual symptoms. “We really need better and newer data to know exactly how adult patients are doing,” says Sura.
诊断系统性幼年特发性关节炎（SJIA）和成人发作仍然疾病（AOSD）
由于SJIA或AOSD没有艰难的验血，医生必须通过消除其他疾病来诊断症状，并通过评估某些生物标志物。血液测试结果这可以表明SJIA或AOSD包括：
- 高铁蛋白水平（储存铁的蛋白质）
- 高白细胞计数（高计数可指示免疫疾病或炎症状况）
- 高水平的白细胞介素1（一种通过可表明炎症的免疫细胞产生的蛋白质）
- 高红细胞沉降率
- 高C反应蛋白水平
（注意，在SJIa中，类风湿性关节炎因子通常是阴性的，也可以是AOSD的负面。）
Musculoskelatal X射线和超声也用于评估诊断和缓解的关节损害。
在医生考虑SJIA或AOSD之前，某些条件通常会被排除在一起。因为疾病与其他常见条件的特征有关，可以有一个延迟诊断和治疗。这尤其适用于SJIA，因为未经治疗的SJIA可以损害肌肉骨骼生长（就像贾）。
“儿科医生通常会尝试抗生素，了解他们认为背靠背病毒感染，那么他们会将孩子推荐给肿瘤学家，谁将排除癌症，有时用骨髓活检，“Mehta说。直到儿童试验到癌症的阴性是阴性，因为它们被称为风湿病学，导致数周或几个月的延迟诊断。“理想情况下，一个儿科医生会将孩子称为儿科病毒学家，“Mehta说。但该国只有约400个儿科风湿病学家，这使得推荐过程变得困难。通常，治疗成年人的风湿病学家最终诊断儿童SJIA。
对于成年人来说，医生可能首先考虑慢性感染或免疫系统癌症，如淋巴瘤。初级保健医生想要排除的其他条件是结核，细菌内膜炎， 和风湿Golden博士说，发烧。一旦这些被淘汰，医生可以将患者称为风湿病学者，然后将考虑风湿病疾病如AOSD。
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对待AOSD和SJIA
AOSD的第一个治疗过程通常是抗炎药，包括非甾体类抗炎药（NSAID）和皮质类固醇，其次是生物学，通常注射或注入的药物，并阻断炎症细胞因子的活性。因为有更多的药物批准了SJIA，而不是AOSD，医生通常将AOSD与一些相同的药物视为SJIA。
“把患者置于nsaids.并且类固醇首先得到对照的疾病，然后使用其他药物，如生物学，产生了良好的反应，“金色说，一些患者可以完全脱离药物。虽然有些研究表明传统的RA药物甲氨蝶呤（Rasuvo，Trexall）一些医生对SJIA和AOSD效果不太效益，以降低控制炎症所需的类固醇剂量的一种方式;长期使用类固醇可以增加骨质疏松症的风险那白内障Golden表示，体重增加，糖尿病，心血管风险等等。（有些研究发现，甲氨蝶呤对AOSD和SJIA的效果效果低于其他RA条件。）
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AOSD和SJIA的最大研究领域与生物药物为单位，包括Kineret（Anakinra）那actemra（托克里德）， 和Ilaris（Canakinumab.），其中嵌段IL-1细胞因子和IL-6细胞因子，两者都被认为在疾病中发挥作用。医生也可能使用IL-1阻止者Arcalyst（Rilonacept）或者Kevzara（苏里拉马布），一个新的IL-6受阻者。
在IL-18阻滞剂上进行了一些新的研究，因为IL-18细胞因子可以在与MAS的那些中升高，并且了解一个人的IL-18地位可以预测谁更有可能开发MAS。但是，测试尚未商业上可用。
对于那些疾病对IL-1和IL-6阻滞剂的人来说，JAK抑制剂（Janus激酶抑制剂）根据2018年11月发表的研究目前的风湿病报道虽然仍需要大的患者试验来充分了解他们的疗效。
随着SJIa，患有轻度疾病的患者往往在NSAID上开始，并且它们可以单独对这种治疗做好。然而，对于那些具有中度或严重的疾病的人，生物药物通常是在对照中获得症状的第一步。（类固醇在儿童中谨慎使用，因为关注他们对生长的影响。）
对于严重或长期SJIA的儿童，医生最近意识到肺病 - 有症状气促快速呼吸，和咳嗽- 可能发展，需要额外的待遇Mehta。肺病发展的原因及其对其的最佳处理。
因为许多用于治疗Sjia，AOSD和RA的药物抑制免疫系统，必须仔细监测患者对于感染。但所有专家都认为与药物副作用相关的风险远远令人担忧，而不是无法积极地治疗条件的风险。“患者害怕治疗，但我强调他们，不受控制的疾病更有风险，特别是当你考虑发展MAS的危险时，”Sura说。而结果对经历毒品治疗的人有希望：“孩子们往往会妥善治疗，我们可以预防疾病的长期影响，”Mehta说。
除了药物治疗，常规体力活动- 特别是对于仍然增长和发展的儿童 - 是保持联合灵活性和肌肉强的关键（这对于支持关节很重要），以及帮助减少疼痛。
