什么是普遍的脓疱病？症状，原因，诊断，治疗和预防

广义脓疱牛皮癣或GPP是自身免疫性疾病牛皮癣的一种罕见而严重的形式。GPP耀斑涉及普遍的皮疹，伴有脓疱 - 含有脓液的小凹凸（白色或黄色的液体充满了死白细胞）。

“在牛皮癣中，有微观的脓细胞收集，但是在普遍的脓疱牛皮癣（GPP）中，这是一种非常突然且严重的耀斑，人们在整个身体上都会得到牛皮癣，而那些小的显微镜细胞变得如此之大肉眼可见。”史蒂文·费尔德曼（Steven Feldman），医学博士是一名皮肤科医生，专门在北卡罗来纳州温斯顿·塞勒姆（Winston-Salem）的Atrium Health Wake Forest Baptist中专门研究牛皮癣。

与GPP相反，GPP是一种称为局部脓疱牛皮癣的相关条件皮疹和脓疱仅限于身体的一个区域。

根据2022年的文章美国临床皮肤病学杂志，有两个亚型GPP。一个是亚急性环形GPP，通常发生在儿童中，比疾病的成年形式温和，另一个是妊娠的脓疱牛皮癣（以前称为Impetigo疱疹样）。

GPP涉及发炎的皮肤和小（2-3毫米）脓疱的快速发作（有时在两个小时内），通常覆盖身体的大面积。脓疱可能会扩展并合并为不规则的“脓的湖泊”。

在这些事件中，具有GPP的人可能会出现与全身性炎症有关的症状。根据国家牛皮癣基金会，这些症状可能包括：

• 发热
• 发冷和颤抖
• 强烈的瘙痒
• 快速脉冲
• 疲劳
• 头痛
• 恶心
• 肌肉无力
• 关节痛

如果一个人认为他们可能患有GPP，他们应该立即看到医疗保健提供者，因为这种情况可能导致潜在的威胁生命的并发症。

科学家不完全理解一个人为什么会发展GPP。根据发表在美国临床皮肤病学杂志在2022年，有一个所谓的家族因素，这意味着一个人可以继承增加其GPP风险的基因。这种情况也可以随机发生。

费尔德曼博士说，基本上有两种形式的GPP。一个在日本人中更普遍，涉及某些调节炎症的基因突变。费尔德曼说：“对于这些人来说，免疫系统失控了，促进炎症的信号传导途径过于活跃。”

在美国，GPP通常是一种非常强烈的牛皮癣耀斑。“People have psoriasis in part due to their genetics, and so they’ll be predisposed to having psoriasis, but then they’ll get an infection or be exposed to some drug that activates their immune system and causes the psoriasis to severely flare up,” Feldman says. A尿路感染或者肺炎例如，可能会导致患有牛皮癣的人体验GPP爆发。

除了感染外，压力和妊娠经常是GPP耀斑的原因。国家牛皮癣基金会。

全身IV皮质类固醇在缩小过程中，治疗提取也可能触发GPP耀斑。费尔德曼说，使用某些药物，包括抗生素和抗真菌剂。

为了诊断GPP，医生将进行体格检查，询问患者的病史，检查症状，检查皮肤组织样本（活检）以及可能的培养物（测试）脓疱，以排除其他潜在原因。牛皮癣或牛皮癣病史可能对某些但不是所有人表示GPP。

不熟悉GPP的医生可能会误诊症状作为感染，尤其是在第一次发生爆发的患者中。就像GPP一样，“感染会导致脓，发烧和发冷，”费尔德曼解释说。

通常，当患者与GPP一起去看医生时，他们病得很重。除了诊断外，他们的医疗保健提供者还可能需要决定是否需要送往医院。国家牛皮癣基金会。

广义脓疱牛皮癣的预后

有无法治愈GPP。该条件可能是复发的，这意味着它复发 - 无论是出于已知原因（特发性）还是由于暴露于触发因素。在某些情况下，GPP可以持续存在，症状持续数月。

GPP耀斑通常需要积极的治疗，尽管在某些异常情况下，皮疹和脓疱可能会自行消失。

GPP是不可预测且高度可变。有些人可能每隔几年就会发生爆发。其他人可能每年有多种耀斑。

根据A论文于2022年1月在美国临床皮肤病学杂志。

GPP和GPP治疗（特别是全身类固醇的使用）可能导致威胁生命的并发症，导致死亡率在2％至16％之间。但是进步牛皮癣治疗以及GPP的新药也在改善前景。

GPP耀斑通常持续两到五个星期，但可能会持续超过三个月。

如果没有治疗，耀斑可能会在一个人的一生中来来往往。但是治疗将大大减少耀斑的可能性。

费尔德曼说，当发生GPP耀斑时，尽快控制牛皮癣以避免并发症非常重要。这是GPP治疗的摘要。

Spesolimab（Spevigo）用于GPP

这美国食品药品监督管理局（FDA）批准了Spesolimab（Spevigo）2022年9月，将其成为成人专门为GPP批准的第一个也是唯一的治疗方法。通过注射输送，该药物阻止了白介素-36受体（IL-36R）的激活，这是免疫系统中信号传导途径的关键部分，该免疫系统被证明涉及引起GPP。

在临床试验中，超过一半接受Spevigo治疗的人在一周内没有明显的脓疱。

“拥有批准的GPP药物令人兴奋。由于这是牛皮癣的一种罕见形式，因此很难在临床试验中找到足够的人来测试药物。”费尔德曼说。

牛皮癣药物

医生还用用于严重牛皮癣的药物治疗GPP。根据美国皮肤科学会（AAD）的说法，选项包括以下内容：

• 口服类维生素类似口服类维生素类似是从维生素A。。FDA批准了一种，阿西他素，治疗严重的牛皮癣。它是更有效的治疗方法之一，但具有更严重的副作用。
• 生物制剂生物制剂是针对免疫系统的一部分，由于牛皮癣而过度活跃，迅速减少炎症（和肿瘤）。英夫利昔单抗（Remicade）通常会非常快速地开始平静的GPP耀斑。adalimumab（humira）或Etanercept（enbrel）是其他选择。
• Apremilast（Otezla）该药物通过控制免疫细胞中的炎症来起作用。
• 甲氨蝶呤这种非常强大的药物抑制了过度活跃的免疫系统。
• 环孢菌素费尔德曼说，这种可靠且快速的药物也可以通过抑制免疫系统来起作用。

医师可能会发现有必要一次服用两种药物 - 例如，eTanercept和环孢菌素根据AAD，，或英氨基甲氨酸和甲氨蝶呤或英氨基甲酸酯，然后是Etanercept。

除了关注免疫系统的这些系统治疗外，医生还需要解决特定的皮肤问题。费尔德曼说：“通常，患有GPP的人的皮肤与患有严重烧伤的人会受到特殊的绷带，特殊的润肤剂和抗生素的治疗方式相同。”

GPP触发器可能因人而异。试图避免或限制暴露于已知触发因素可以帮助降低耀斑的风险。费尔德曼说：“如果是药物，那么您想避免这种药物。”

费尔德曼说，如果感染是一种触发因素，那就更加困难：您不能总是避免获得它们，但是如果您这样做，那么您的医疗团队应该密切监视您。

由于逐渐变细的全身类固醇会触发GPP耀斑，因此患有斑块牛皮癣的人应避免口服或IV类固醇强的松如果可能的话，根据国家牛皮癣基金会。

费尔德曼说，专家认为酒精和吸烟会使GPP恶化。

有GPP的人可能会发展威胁生命的并发症文章牛皮癣：目标和治疗在2019年， 包括败血症（在这种情况下，人体对感染的反应会损害其自身的组织），急性呼吸窘迫综合征（这种疾病在肺部的空气囊中收集液体，剥夺器官的氧气）和心脏衰竭。其他高度危险的并发症包括急性肾功能衰竭，嗜中性胆管炎（胆管系统的炎症）和红细胞皮（字面上是“红皮肤”），涉及散布的皮疹和脱皮皮肤。

Feldman说，现在有更多用于治疗牛皮癣的先进药物以及已批准治疗GPP的药物，这些并发症变得越来vwin app越普遍。

根据联邦政府的说法遗传和稀有疾病信息中心。

费尔德曼说，GPP会影响任何肤色的人。妇女更有可能发展GPP：有62.5％的患有这种疾病的人是女性在2019年3月发表的研究特应性皮炎和炎症性皮肤病。该疾病的平均发作年龄为31岁。

斑块状银屑病据估计，患有GPP的人中有一半以上也患有斑块牛皮癣。根据国家牛皮癣基金会。

斑块被抬起，发炎和鳞片状的皮肤斑块，可能疼痛和发痒。在白色的皮肤中，它们通常看起来是红色的，白色的白色鳞片堆积着，在颜色的皮肤上，斑块看起来较厚，更像是紫色/灰色或深褐色的颜色。

斑块可以出现在体内的任何地方，但通常发生在头皮，膝盖，肘部和躯干上。

美国皮肤科学会（AAD）

AAD代表了美国最实践的皮肤科医生，但该组织还为包括GPP在内的皮肤状况的人们提供了大量资源和信息。它的网站包括一个工具，可让您搜索其数据库以在您所在地区找到皮肤科医生。

国家牛皮癣基金会（NPF）

作为针对银屑病疾病患者的领先患者倡导小组，NPF拥有一个在线支持社区，适用于处理不同类型的牛皮癣的人，包括GPP。它提供了大量的患者资源，包括有关生活方式，药物和患有这种疾病的个性化指导。

牛皮癣现在治愈

该患者倡导小组专门提高人们对牛皮癣的严重性的认识和进行其他医学研究的需求。它还提供资源和信息以鼓励牛皮癣的人在寻求医疗服务时自己提倡自己。